Alles, was Sie über pulmonale arterielle Hypertonie wissen müssen

Was ist primäre arterielle Hypertonie?

Pulmonale arterielle Hypertonie (PAH), früher als primäre pulmonale Hypertonie bekannt, ist eine seltene Form von Bluthochdruck.

PAH betrifft die Lungenarterien und Kapillaren. Diese Blutgefäße transportieren Blut aus der unteren rechten Kammer Ihres Herzens (rechter Ventrikel) in Ihre Lunge.

Während sich der Druck in den Lungenblutgefäßen aufbaut, muss das Herz härter arbeiten, um Blut in die Lunge zu pumpen. Mit der Zeit schwächt dies den Herzmuskel. Schließlich kann es zu Herzversagen und Tod führen.

Es gibt noch keine Heilung für PAH, aber Behandlungsmöglichkeiten sind verfügbar. Die Behandlung kann helfen, Ihre Symptome zu lindern, das Risiko von Komplikationen zu verringern und Ihr Leben zu verlängern.

Symptome einer pulmonalen arteriellen Hypertonie

In den frühen Stadien der PAH haben Sie möglicherweise keine erkennbaren Symptome. Wenn sich der Zustand verschlechtert, werden die Symptome deutlicher. Häufige Symptome sind:

• Atembeschwerden
• ermüden
• Schwindel
• Ohnmacht
• Brustdruck
• Brustschmerz
• schneller Puls
• Herzklopfen
• bläuliche Färbung Ihrer Lippen oder Haut
• Schwellung der Knöchel oder Beine
• Schwellung mit Flüssigkeit in Ihrem Bauch, insbesondere in den späteren Stadien der PAH

Möglicherweise fällt es Ihnen schwer, während des Trainings oder anderer körperlicher Aktivitäten zu atmen. Schließlich kann das Atmen auch in Ruhephasen schwierig werden.

Finden Sie heraus, wie Sie Symptome von PAH erkennen können.

Ursachen der pulmonalen arteriellen Hypertonie

PAH entsteht, wenn die Lungenarterien und Kapillaren, die Blut von Ihrem Herzen zu Ihrer Lunge transportieren, verengt oder zerstört werden.

Verschiedene Zustände können es auslösen, aber die genaue Ursache ist unbekannt.

Rund 20 Prozent der PAK-Fälle werden vererbt. Es handelt sich um genetische Mutationen, die in der BMPR2 Gen oder andere Gene.

Die Mutationen können dann über Familien weitergegeben werden, so dass die Person mit einer dieser Mutationen das Potenzial hat, später PAH zu entwickeln.

Andere mögliche Zustände, die mit der Entwicklung von PAK verbunden sein können, umfassen:

• chronische Lebererkrankung
• angeborenen Herzfehler
• bestimmte Bindegewebsstörungen
• bestimmte Infektionen wie HIV oder Bilharziose
• Sichelzellenanämie
• Verwendung bestimmter Toxine oder Substanzen, einschließlich Methamphetamin und verbotener oder eingestellter Appetitzügler

In einigen Fällen entwickelt sich PAH ohne bekannte verwandte Ursache. Dies ist als idiopathische PAK bekannt. Entdecken Sie, wie idiopathische PAH diagnostiziert und behandelt wird.

Diagnose der pulmonalen arteriellen Hypertonie

Wenn Ihr Arzt den Verdacht hat, dass Sie PAH haben, wird er wahrscheinlich einen oder mehrere Tests zur Beurteilung Ihrer Lungenarterien und Ihres Herzens anordnen.

Tests zur Diagnose von PAH können Folgendes umfassen:

• Elektrokardiogramm zur Überprüfung auf Anzeichen von Belastung oder abnormalen Rhythmen in Ihrem Herzen
• Echokardiogramm zur Untersuchung der Struktur und Funktion Ihres Herzens und zur Messung des Lungenarteriendrucks
• Röntgenaufnahme des Brustkorbs, um festzustellen, ob Ihre Lungenarterien oder die untere rechte Herzkammer vergrößert sind
• CT-Scan, um nach Blutgerinnseln, Verengungen oder Schäden in Ihren Lungenarterien zu suchen
• Rechtsherzkatheterisierung zur Messung des Blutdrucks in Ihren Lungenarterien und im rechten Ventrikel Ihres Herzens
• Lungenfunktionstest zur Beurteilung der Kapazität und des Luftstroms in und aus Ihrer Lunge
• Blutuntersuchungen zur Überprüfung auf Substanzen, die mit PAK oder anderen Gesundheitszuständen verbunden sind

Ihr Arzt kann diese Tests verwenden, um Anzeichen von PAK sowie andere mögliche Ursachen für Ihre Symptome festzustellen. Sie werden versuchen, andere mögliche Ursachen auszuschließen, bevor sie PAH diagnostizieren. Erfahren Sie mehr über diesen Prozess.

Behandlung der pulmonalen arteriellen Hypertonie

Derzeit ist keine Heilung für PAH bekannt, aber die Behandlung kann die Symptome lindern, das Risiko von Komplikationen verringern und das Leben verlängern.

Medikamente

Um die Behandlung Ihrer PAK zu erleichtern, kann Ihr Arzt eines oder mehrere der folgenden Medikamente verschreiben:

• Prostacyclin-Therapie zur Erweiterung (Erweiterung) Ihrer Blutgefäße
• lösliche Guanylatcyclase-Stimulatoren zur Erweiterung Ihrer Blutgefäße
• Antikoagulanzien, um die Bildung von Blutgerinnseln zu verhindern
• eine Klasse von Arzneimitteln, die als Endothelinrezeptorantagonisten bekannt sind, wie Ambrisentan (diese Arzneimittel blockieren die Aktivität von Endothelin, einer Substanz, die Blutgefäße verengen kann)

Wenn Ihre PAH mit einem anderen Gesundheitszustand zusammenhängt, kann Ihr Arzt Ihnen andere Medikamente zur Behandlung dieses Zustands verschreiben. Sie können auch alle Medikamente anpassen, die Sie derzeit einnehmen.

Erfahren Sie mehr über die Medikamente, die Ihr Arzt Ihnen möglicherweise verschreibt.

Chirurgie

Abhängig davon, wie schwer Ihre PAK ist, kann Ihr Arzt eine chirurgische Behandlung empfehlen.

Zu den Optionen gehören eine atriale Septostomie oder eine Lungen- oder Herztransplantation. Eine Vorhofseptostomie kann den Druck auf der rechten Seite Ihres Herzens verringern. Eine Lungen- oder Herztransplantation kann die beschädigten Organe ersetzen.

Bei der atrialen Septostomie führt Ihr Arzt einen Katheter durch eine Ihrer Zentralvenen in die obere rechte Herzkammer. Sie schaffen eine Öffnung im Septum der oberen Kammer. Dies ist der Gewebestreifen zwischen der rechten und der linken Seite des Herzens.

Als nächstes bläst Ihr Arzt einen kleinen Ballon an der Spitze des Katheters auf, um die Öffnung zu erweitern, sodass Blut zwischen den oberen Kammern Ihres Herzens fließen kann. Dies entlastet die rechte Seite Ihres Herzens.

Wenn Sie einen schweren Fall von PAH haben, der mit einer schweren Lungenerkrankung zusammenhängt, kann Ihr Arzt eine Lungentransplantation empfehlen. Ihr Chirurg wird eine oder beide Ihrer Lungen entfernen und durch Lungen eines Organspenders ersetzen.

Wenn Sie auch an einer schweren Herzerkrankung oder Herzinsuffizienz leiden, kann Ihr Arzt zusätzlich zu einer Lungentransplantation eine Herztransplantation empfehlen.

Änderungen des Lebensstils

Eine Anpassung Ihrer Ernährung, Ihrer Trainingsroutine oder anderer täglicher Gewohnheiten kann dazu beitragen, das Risiko von PAK-Komplikationen zu verringern. Diese schließen ein:

• gesunde Ernährung
• regelmäßig trainieren
• Aufrechterhaltung eines moderaten Gewichts
• aufhören zu rauchen

Das Befolgen des von Ihrem Arzt empfohlenen Behandlungsplans kann dazu beitragen, Ihre Symptome zu lindern, das Risiko von Komplikationen zu verringern und Ihr Leben zu verlängern. Erfahren Sie mehr über die Behandlungsmöglichkeiten für PAH.

Lebenserwartung mit pulmonaler arterieller Hypertonie

PAH ist eine fortschreitende Erkrankung. Dies bedeutet, dass es mit der Zeit schlimmer wird. Einige Menschen sehen möglicherweise, dass sich die Symptome schneller verschlimmern als andere.

Eine Studie aus dem Jahr 2015 untersuchte die 5-Jahres-Überlebensraten von Menschen mit unterschiedlichen PAK-Stadien. Die Forscher fanden heraus, dass die 5-Jahres-Überlebensrate mit fortschreitender Erkrankung abnimmt.

Hier sind die 5-Jahres-Überlebensraten, die Forscher für jede Stufe oder Klasse von PAH gefunden haben:

• Klasse 1: 72 bis 88 Prozent
• Klasse 2: 72 bis 76 Prozent
• Klasse 3: 57 bis 60 Prozent
• Klasse 4: 27 bis 44 Prozent

Obwohl es derzeit keine Heilung gibt, haben die jüngsten Fortschritte in der Behandlung dazu beigetragen, die Aussichten für Menschen mit PAH zu verbessern. Erfahren Sie mehr über die Überlebensraten von Menschen mit PAH.

Stadien der pulmonalen arteriellen Hypertonie

PAH ist je nach Schwere der Symptome in vier Phasen unterteilt.

Diese Phasen basieren auf Kriterien, die von der Weltgesundheitsorganisation (WHO) festgelegt wurden:

• Klasse 1. Die Bedingung schränkt Ihre körperliche Aktivität nicht ein. Während normaler körperlicher Aktivität oder Ruhe treten keine merklichen Symptome auf.
• Klasse 2. Der Zustand schränkt Ihre körperliche Aktivität leicht ein. Während normaler körperlicher Aktivität treten merkliche Symptome auf, nicht jedoch während Ruhephasen.
• Klasse 3. Der Zustand schränkt Ihre körperliche Aktivität erheblich ein. Sie spüren Symptome während Perioden leichter körperlicher Anstrengung und gewöhnlicher körperlicher Aktivität, jedoch nicht während Perioden der Ruhe.
• Klasse 4. Sie können keine körperliche Aktivität ohne Symptome ausführen. Selbst in Ruhephasen treten spürbare Symptome auf. In diesem Stadium treten tendenziell Anzeichen einer rechtsseitigen Herzinsuffizienz auf.

Wenn Sie an PAH leiden, wirkt sich das Stadium Ihrer Erkrankung auf den von Ihrem Arzt empfohlenen Behandlungsansatz aus. Holen Sie sich die Informationen, die Sie benötigen, um zu verstehen, wie dieser Zustand fortschreitet.

Andere Arten von pulmonaler Hypertonie

PAH ist eine von fünf Arten der pulmonalen Hypertonie (PH). Es ist auch als PAH der Gruppe 1 bekannt.

Nachfolgend sind die anderen Arten von PH aufgeführt:

• Gruppe 2 PH ist mit bestimmten Zuständen verbunden, die die linke Seite Ihres Herzens betreffen.
• Gruppe 3 PH ist mit bestimmten Atemzuständen in der Lunge verbunden.
• Gruppe 4 PH kann sich von chronischen Blutgerinnseln in Blutgefäßen zu Ihrer Lunge entwickeln.
• PH der Gruppe 5 kann aus einer Vielzahl anderer Gesundheitszustände resultieren.

Einige Arten von PH sind besser behandelbar als andere.

Nehmen Sie sich einen Moment Zeit, um mehr über die verschiedenen Arten von PH zu erfahren.

Ausblick für Menschen mit pulmonaler arterieller Hypertonie

In den letzten Jahren haben Behandlungsoptionen die Aussichten für Menschen mit PAH verbessert.

Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung kann dazu beitragen, Ihre Symptome besser zu lindern, das Risiko von Komplikationen zu verringern und Ihr Leben mit PAH zu verlängern.

Lesen Sie mehr über die Auswirkungen, die eine Behandlung auf Ihre Aussichten bei dieser Krankheit haben kann.

Pulmonale Hypertonie bei Neugeborenen

In seltenen Fällen betrifft PAH Neugeborene. Dies ist als anhaltende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen (PPHN) bekannt. Es passiert, wenn sich die Blutgefäße, die in die Lunge eines Babys gelangen, nach der Geburt nicht richtig erweitern.

Zu den Risikofaktoren für PPHN gehören:

• fetale Infektionen
• schwere Belastung während der Lieferung
• Lungenprobleme wie unterentwickelte Lungen oder Atemnotsyndrom

Wenn Ihr Baby eine PPHN-Diagnose erhält, wird sein Arzt versuchen, die Blutgefäße in der Lunge mit zusätzlichem Sauerstoff zu erweitern. Der Arzt muss möglicherweise auch ein mechanisches Beatmungsgerät verwenden, um die Atmung Ihres Babys zu unterstützen.

Eine ordnungsgemäße und rechtzeitige Behandlung kann dazu beitragen, die Wahrscheinlichkeit von Entwicklungsverzögerungen und Funktionsstörungen Ihres Babys zu verringern und die Überlebenschancen zu verbessern.

Richtlinien für pulmonale arterielle Hypertonie

Experten empfehlen verschiedene Maßnahmen zur Behandlung von PAK. Sie umfassen Folgendes:

• Personen, bei denen das Risiko besteht, PAH zu entwickeln, und Personen mit PAH der Klasse 1 sollten auf die Entwicklung von Symptomen überwacht werden, die möglicherweise behandelt werden müssen.
• Wenn möglich, sollten Menschen mit PAH vor Beginn der Behandlung in einem medizinischen Zentrum untersucht werden, das über Fachkenntnisse in der Diagnose von PAH verfügt.
• Menschen mit PAH sollten wegen aller gesundheitlichen Probleme behandelt werden, die zur Krankheit beitragen können.
• Menschen mit PAH sollten sich gegen Influenza und Pneumokokken-Pneumonie impfen lassen.
• Menschen mit PAH sollten es vermeiden, schwanger zu werden. Wenn sie schwanger werden, sollten sie von einem multidisziplinären Gesundheitsteam betreut werden, dem Spezialisten mit Fachkenntnissen im Bereich der pulmonalen Hypertonie angehören.
• Menschen mit PAH sollten unnötige Operationen vermeiden. Wenn sie operiert werden müssen, sollten sie von einem multidisziplinären Gesundheitsteam betreut werden, dem Spezialisten mit Fachkenntnissen im Bereich der pulmonalen Hypertonie angehören.
• Menschen mit PAK sollten es vermeiden, großen Höhen, einschließlich Flugreisen, ausgesetzt zu sein. Wenn sie großen Höhen ausgesetzt sein müssen, sollten sie bei Bedarf zusätzlichen Sauerstoff verwenden.
• Menschen mit allen Arten von pulmonaler Hypertonie sollten an einem überwachten Trainingsprogramm teilnehmen.

Diese Richtlinien geben einen allgemeinen Überblick über die Pflege von Menschen mit PAH. Ihre individuelle Behandlung hängt von Ihrer Krankengeschichte und den Symptomen ab, die bei Ihnen auftreten.