Überblick
Pencil-in-Cup-Deformität ist eine seltene Knochenerkrankung, die hauptsächlich mit einer schweren Form der Psoriasis-Arthritis (PsA) verbunden ist, die als Arthritis mutilans bezeichnet wird. Es kann auch bei rheumatoider Arthritis (RA) und Sklerodermie auftreten. "Pencil-in-Cup" beschreibt, wie der betroffene Knochen im Röntgenbild aussieht:
- Das Ende des Knochens ist zu einer angespitzten Bleistiftform erodiert.
- Dieser „Bleistift“ hat die Oberfläche eines angrenzenden Knochens in eine Becherform abgetragen.
Eine Bleistift-in-Tasse-Deformität ist selten. Arthritis mutilans betrifft nur etwa 5 Prozent der Menschen mit PsA und 4,4 Prozent der Menschen mit rheumatoider Arthritis. Wir werden uns hauptsächlich mit der Bleistift-in-Tasse-Deformität bei PsA befassen.
Wenn Ihre Röntgenbilder oder Scans Anzeichen einer Degeneration mit Bleistift in der Tasse zeigen, ist es wichtig, die Behandlung so bald wie möglich zu beginnen, um die weitere Degeneration zu verlangsamen oder zu stoppen. Ohne Behandlung kann die Gelenkzerstörung schnell vonstatten gehen.
Die ersten betroffenen Gelenke sind häufig das zweite und dritte Fingergelenk (distale Interphalangealgelenke). Der Zustand kann auch Ihre Zehengelenke betreffen.
Obwohl bei PsA am häufigsten eine Bleistift-in-Tasse-Deformität auftritt, können auch andere Formen von Arthritis, die die Knochen Ihrer Wirbelsäule und Ihrer Gliedmaßen betreffen (Spondyloarthropathien), diese Störung der Finger und Zehen verursachen. Auch kommt es selten vor in:
- systemische Sklerose (Sklerodermie)
- Behcet-Krankheit
- systemischer Lupus erythematodes
Ursachen für Bleistift-in-Cup-Deformitäten
Arthritis mutilans und ihre charakteristische Bleistift-in-Cup-Deformität sind die schwerste Form von unbehandeltem PsA.
Die Ursachen von PsA sind nicht vollständig verstanden. Es wird als komplexes Zusammenspiel von Genetik, Funktionsstörung des Immunsystems und Umweltfaktoren angesehen. Ungefähr 30 Prozent der Menschen mit Psoriasis entwickeln PsA.
Eine Familienanamnese mit Psoriasis erhöht das Risiko, an Psoriasis und PsA zu erkranken. Es gibt jedoch deutliche genetische Unterschiede zwischen Psoriasis und PsA. Es ist drei- bis fünfmal wahrscheinlicher, dass Sie PsA erben als Psoriasis.
Genforschung hat herausgefunden, dass Menschen mit PsA, die zwei spezifische Gene haben (HLA-B27 oder DQB1 * 02) haben ein erhöhtes Risiko, Arthritis mutilans zu entwickeln.
Zu den Umweltfaktoren, von denen angenommen wird, dass sie zu PsA beitragen, gehören:
- Stress
- Infektionen (wie HIV- oder Streptokokkeninfektionen)
- Gelenkverletzung (insbesondere bei Kindern)
Symptome einer Bleistift-in-Tasse-Deformität
Bei Menschen mit einer Bleistift-in-Tasse-Deformität aufgrund von PsA können die Symptome dieser Arthritis auftreten. Die Symptome von PsA sind vielfältig und können denen anderer Krankheiten ähneln:
- geschwollene Finger oder Zehen (Daktylitis); Studien ergaben, dass bei 32 bis 48 Prozent der Menschen mit PsA eine Daktylitis vorliegt
- Gelenksteifheit, Entzündung und Schmerzen, normalerweise in vier oder weniger Gelenken und asymmetrisch (nicht dasselbe Gelenk auf beiden Seiten Ihres Körpers)
- Nagelwechsel, einschließlich Lochfraß und Trennung der Nägel vom Nagelbett
- entzündliche Nackenschmerzen
- entzündliche Arthritis der Wirbelsäule und der großen Gelenke (Spondylitis)
- Entzündung eines oder beider Iliosakralgelenke (Sacroiliitis); Eine Studie ergab, dass 78 Prozent der Menschen mit PsA eine Sakroiliitis hatten
- Entzündung der Entheses, der Stellen, an denen Sehnen oder Bänder in Ihre Knochen eindringen (Enthesitis)
- Entzündung der mittleren Augenschicht, Rötung und verschwommenes Sehen (Uveitis)
Wenn Sie eine Bleistift-in-Tasse-Deformität haben, können auch diese Symptome auftreten:
- erhöhte Beweglichkeit des über dem Gelenk liegenden Gewebes
- schwere Knochenzerstörung (Osteolyse)
- "Opernglas" - oder "Teleskop" -Finger, bei denen das Knochengewebe zusammenbricht und nur Haut zurückbleibt
Diagnose einer Bleistift-in-Tasse-Deformität
PsA wird aufgrund seiner unterschiedlichen Symptome und mangelnder Übereinstimmung der Kriterien häufig nicht diagnostiziert. Um die Diagnose zu standardisieren, entwickelte eine internationale Gruppe von Rheumatologen Kriterien für PsA, bekannt als CASPAR, Klassifizierungskriterien für Psoriasis-Arthritis.
Eine der Schwierigkeiten besteht darin, dass Arthritis bei 6 bis 18 Prozent der Menschen mit PsA vor den Symptomen einer Psoriasis der Haut auftritt. Daher liefern Hautsymptome möglicherweise keinen Hinweis. Darüber hinaus sind die Symptome von Psoriasis und PsA nicht konstant - sie können aufflammen und abklingen.
Ihr Arzt wird eine Krankengeschichte erstellen, einschließlich der Krankengeschichte Ihrer Familie. Sie werden Sie nach Ihren Symptomen fragen:
- Wie schwer sind sie?
- Wie lange hast du sie schon?
- Kommen und gehen sie?
Sie werden auch eine gründliche körperliche Untersuchung durchführen.
Um die Diagnose einer Arthritis mutilans und einer Bleistift-in-Cup-Deformität zu bestätigen, verwendet Ihr Arzt mehr als eine Art von Bildgebungstest, einschließlich:
- Röntgen
- Sonograph
- MRT-Untersuchung
Ihr Arzt wird nach der Schwere der Knochenzerstörung suchen. Sonographie und MRT-Bildgebung können ein genaueres Bild davon liefern, was vor sich geht. Die Sonographie kann beispielsweise Entzündungen erkennen, die noch keine Symptome aufweisen. Die MRT kann ein detaillierteres Bild von kleinen Veränderungen Ihrer Knochenstruktur und des umgebenden Gewebes liefern.
Es gibt nur sehr wenige Krankheiten, bei denen es zu einer Deformität des Bleistifts im Becher kommen kann. Wenn Sie keine Hautsymptome von Psoriasis haben, wird Ihr Arzt wahrscheinlich nach Blutmarkern für rheumatoide Arthritis und andere Krankheiten suchen, die diese Störung verursachen können.
PsA wird oft falsch diagnostiziert. Eine Fehldiagnose einer Deformität des Bleistifts im Becher ist jedoch aufgrund des ausgeprägten Röntgenbildes unwahrscheinlich. Ihre anderen Symptome führen den Arzt zu einer Diagnose der Grunderkrankung.
Behandlung von Bleistift-in-Cup-Deformitäten
Das Ziel der Behandlung von Bleistift-in-Cup-Deformitäten ist:
- Verhindern Sie eine weitere Knochenverschlechterung
- Schmerzlinderung bieten
- bieten Physiotherapie und Ergotherapie an, um die Funktion Ihrer Hände und Füße aufrechtzuerhalten
Die spezifische Behandlung hängt von der Schwere Ihrer Deformität und der zugrunde liegenden Ursache ab.
Bei PsA-bedingter Bleistift-in-Cup-Deformität kann Ihr Arzt nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente (NSAIDs) verschreiben, um die Symptome zu lindern. Aber diese Medikamente werden die Knochenzerstörung nicht stoppen.
Um den Knochenverlust zu verlangsamen oder zu stoppen, kann der Arzt krankheitsmodifizierende Antirheumatika (DMARDs) oder orale kleine Moleküle (OSMs) verschreiben, wie z.
- Methotrexat
- Tofacitinib (Xeljanz)
- Apremilast (Otezla)
Eine Gruppe von Arzneimitteln, die als Biologika bezeichnet werden, hemmen den Tumornekrosefaktor (TNF-alpha), der bei PsA eine Rolle spielt. Beispiele beinhalten:
- Etanercept (Enbrel)
- Infliximab (Remicade, Inflectra, Renflexis)
- Adalimumab
- Golimumab
- Certolizumab Pegol
Biologika, die Interleukin 17 (IL-17) blockieren, das Entzündungen fördert, umfassen:
- Secukinumab (Cosentyx)
- Ixekizumab (Taltz)
- Brodalumab (Siliq)
Andere Biologika, die Ihr Arzt möglicherweise verschreibt, sind:
- Ustekinumab (Stelara), das die Entzündungsmoleküle IL-23 und IL-12 blockiert
- Abatacept (CTLA4-Ig), das die Aktivierung von T-Zellen blockiert, einem Zelltyp, der für die Reaktion des Immunsystems wichtig ist
In den schwersten Fällen können Kombinationsbehandlungen erforderlich sein. Noch mehr Medikamente befinden sich in der Entwicklung oder in klinischen Studien, die auf bestimmte Zellen oder deren Produkte abzielen, von denen angenommen wird, dass sie Entzündungen und Knochenzerstörung verursachen.
Physiotherapie und Ergotherapie können hilfreich sein, um Symptome zu lindern, die Flexibilität zu erhalten, Hände und Füße zu entlasten und die Gelenke vor Verletzungen zu schützen.
Besprechen Sie mit Ihrem Arzt, welche Kombination von Behandlungen für Sie am besten geeignet ist. Fragen Sie auch, ob eine klinische Studie in Frage kommt. Besprechen Sie unbedingt die Nebenwirkungen von DMARDs, oralen kleinen Molekülen (OSMs) und Biologika. Berücksichtigen Sie auch die Kosten, da einige der neueren Medikamente sehr teuer sind.
In einigen Fällen kann eine rekonstruktive Operation oder ein Gelenkersatz eine Option sein.
Eine Operation wegen PsA ist nicht üblich: Eine Studie ergab, dass nur 7 Prozent der Menschen mit PsA eine orthopädische Operation hatten. Eine Überprüfung von PsA und Operation im Jahr 2008 ergab, dass die Operation in einigen Fällen erfolgreich Schmerzen linderte und die körperliche Funktion verbesserte.
Der Ausblick
Eine Bleistift-in-Tasse-Deformität kann nicht geheilt werden. Viele verfügbare medikamentöse Behandlungen können jedoch den weiteren Knochenabbau verlangsamen oder stoppen. Und noch vielversprechendere neue Medikamente sind in der Entwicklung.
Physiotherapie kann helfen, die Muskeln zu stärken und Ihre Gelenke, Hände und Füße flexibel und funktionell zu halten. Ein Ergotherapeut kann möglicherweise mit Geräten helfen, um die Mobilität zu fördern und die täglichen Aufgaben zu erledigen.
Eine gesunde entzündungshemmende Ernährung und regelmäßige Bewegung können Ihrer allgemeinen Gesundheit helfen.
Wenn Sie mit der Beratung beginnen oder einer Selbsthilfegruppe beitreten, können Sie möglicherweise mit Stress und Behinderung umgehen. Die Arthritis Foundation und die National Psoriasis Foundation bieten beide kostenlose Hilfe an.
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