Microtia

Was ist Mikrotie?

Mikrotie ist eine angeborene Anomalie, bei der der äußere Teil des Ohrs eines Kindes unterentwickelt und normalerweise missgebildet ist. Der Defekt kann ein (unilaterales) oder beide (bilaterale) Ohren betreffen. In etwa 90 Prozent der Fälle tritt es einseitig auf.

In den Vereinigten Staaten beträgt das geschätzte Auftreten von Mikrotien etwa 1 bis 5 von 10.000 Lebendgeburten pro Jahr. Es wird geschätzt, dass bilaterale Mikrotien nur bei 1 von 25.000 Geburten pro Jahr auftreten.

Vier Mikrotiengrade

Mikrotie tritt in vier verschiedenen Schweregraden oder Schweregraden auf:

• Grad I. Ihr Kind hat möglicherweise ein äußeres Ohr, das klein, aber meistens normal erscheint, aber der Gehörgang ist möglicherweise verengt oder fehlt.
• Grad II. Das untere Drittel des Ohrs Ihres Kindes, einschließlich des Ohrläppchens, scheint normal entwickelt zu sein, aber die oberen zwei Drittel sind klein und missgebildet. Der Gehörgang kann schmal sein oder fehlen.
• Grad III. Dies ist die häufigste Art von Mikrotie, die bei Säuglingen und Kindern beobachtet wird. Ihr Kind hat möglicherweise unterentwickelte kleine Teile eines Außenohrs, einschließlich der Anfänge eines Lappens und einer kleinen Menge Knorpel oben. Bei Mikrotien Grad III gibt es normalerweise keinen Gehörgang.
• Grad IV. Die schwerste Form der Mikrotie ist auch als Anotie bekannt. Ihr Kind hat eine Anotie, wenn weder einseitig noch beidseitig ein Ohr oder Gehörgang vorhanden ist.

Bilder von Mikrotien

Was verursacht Mikrotien?

Mikrotie entwickelt sich normalerweise im ersten Trimenon der Schwangerschaft, in den ersten Wochen der Entwicklung. Die Ursache ist größtenteils unbekannt, wurde jedoch manchmal mit dem Konsum von Drogen oder Alkohol während der Schwangerschaft, genetischen Bedingungen oder Veränderungen, Umweltauslösern und einer kohlenhydrat- und folsäurearmen Ernährung in Verbindung gebracht.

Ein identifizierbarer Risikofaktor für Mikrotie ist die Verwendung des Aknemedikaments Accutane (Isotretinoin) während der Schwangerschaft. Dieses Arzneimittel wurde mit mehreren angeborenen Anomalien, einschließlich Mikrotien, in Verbindung gebracht.

Ein weiterer möglicher Faktor, der ein Kind einem Risiko für Mikrotie aussetzen könnte, ist Diabetes, wenn die Mutter vor der Schwangerschaft Diabetikerin ist. Mütter mit Diabetes scheinen ein höheres Risiko für die Geburt eines Babys mit Mikrotie zu haben als andere schwangere Frauen.

Mikrotie scheint größtenteils keine genetisch vererbte Erkrankung zu sein. In den meisten Fällen haben Kinder mit Mikrotie keine anderen Familienmitglieder mit dieser Krankheit. Es scheint zufällig zu geschehen und es wurde sogar bei Zwillingspaaren beobachtet, dass ein Baby es hat, das andere jedoch nicht.

Obwohl die meisten Mikrotien nicht erblich sind, kann die Erkrankung bei dem geringen Prozentsatz der vererbten Mikrotien Generationen überspringen. Auch Mütter mit einem mit Mikrotie geborenen Kind haben ein leicht erhöhtes (5 Prozent) Risiko, ein weiteres Kind mit dieser Krankheit zu bekommen.

Wie wird Mikrotie diagnostiziert?

Der Kinderarzt Ihres Kindes sollte in der Lage sein, Mikrotien durch Beobachtung zu diagnostizieren. Um den Schweregrad zu bestimmen, wird der Arzt Ihres Kindes eine Untersuchung bei einem HNO-Spezialisten und einen Hörtest bei einem pädiatrischen Audiologen anordnen.

Es ist auch möglich, das Ausmaß der Mikrotie Ihres Kindes durch einen CAT-Scan zu diagnostizieren. Dies geschieht jedoch meist nur, wenn ein Kind älter ist.

Der Audiologe bewertet den Grad des Hörverlusts Ihres Kindes und der HNO bestätigt, ob ein Gehörgang vorhanden ist oder nicht. Der HNO-Arzt Ihres Kindes kann Sie auch über Optionen für Hörgeräte oder rekonstruktive Operationen beraten.

Da Mikrotien neben anderen genetischen Erkrankungen oder angeborenen Defekten auftreten können, möchte der Kinderarzt Ihres Kindes auch andere Diagnosen ausschließen. Der Arzt kann einen Ultraschall der Nieren Ihres Kindes empfehlen, um deren Entwicklung zu beurteilen.

Sie können auch an einen genetischen Spezialisten überwiesen werden, wenn der Arzt Ihres Kindes den Verdacht hat, dass andere genetische Anomalien vorliegen.

Manchmal treten Mikrotien neben anderen kraniofazialen Syndromen oder als Teil davon auf. Wenn der Kinderarzt dies vermutet, wird Ihr Kind möglicherweise zur weiteren Beurteilung, Behandlung und Therapie an kraniofaziale Spezialisten oder Therapeuten überwiesen.

Behandlungsmöglichkeiten

Einige Familien entscheiden sich dafür, nicht chirurgisch einzugreifen. Wenn Ihr Kind ein Kleinkind ist, kann eine rekonstruktive Operation des Gehörgangs noch nicht durchgeführt werden. Wenn Sie sich mit chirurgischen Optionen nicht wohl fühlen, können Sie warten, bis Ihr Kind älter ist. Operationen gegen Mikrotien sind für ältere Kinder in der Regel einfacher, da mehr Knorpel zum Transplantieren zur Verfügung steht.

Einige mit Mikrotien geborene Kinder können nicht-chirurgische Hörgeräte verwenden. Abhängig vom Ausmaß der Mikrotie Ihres Kindes ist es möglicherweise ein Kandidat für diesen Gerätetyp, insbesondere wenn es für eine Operation zu jung ist oder wenn Sie es verschieben. Hörgeräte können auch verwendet werden, wenn ein Gehörgang vorhanden ist.

Rippenknorpeltransplantation

Wenn Sie sich für ein Rippentransplantat für Ihr Kind entscheiden, werden zwei bis vier Eingriffe über einen Zeitraum von mehreren Monaten bis zu einem Jahr durchgeführt. Der Rippenknorpel wird von der Brust Ihres Kindes entfernt und zur Herstellung der Form eines Ohrs verwendet. Es wird dann an der Stelle, an der sich das Ohr befunden hätte, unter die Haut implantiert.

Nachdem der neue Knorpel vollständig an der Stelle eingearbeitet wurde, können zusätzliche Operationen und Hauttransplantationen durchgeführt werden, um das Ohr besser zu positionieren. Eine Rippentransplantation wird für Kinder im Alter von 8 bis 10 Jahren empfohlen.

Rippenknorpel ist stark und langlebig. Es ist auch weniger wahrscheinlich, dass Gewebe aus dem eigenen Körper Ihres Kindes als Implantatmaterial abgestoßen wird.

Nachteile der Operation sind Schmerzen und mögliche Narben an der Transplantatstelle. Der für das Implantat verwendete Rippenknorpel fühlt sich auch fester und steifer an als der Ohrknorpel.

Medpor Transplantationschirurgie

Bei dieser Art der Rekonstruktion wird eher ein synthetisches Material als ein Rippenknorpel implantiert. Es kann normalerweise in einem Verfahren durchgeführt werden und verwendet Kopfhautgewebe, um das Implantatmaterial abzudecken.

Kinder ab 3 Jahren können sich diesem Verfahren sicher unterziehen. Die Ergebnisse sind konsistenter als bei Rippentransplantationen. Es besteht jedoch ein höheres Risiko für eine Infektion und den Verlust des Implantats aufgrund eines Traumas oder einer Verletzung, da es nicht in das umgebende Gewebe eingebaut wird.

Es ist auch noch nicht bekannt, wie lange Medpor-Implantate halten, daher bieten einige Kinderchirurgen dieses Verfahren nicht an oder führen es nicht durch.

Prothetisches Außenohr

Prothesen können sehr real aussehen und entweder mit einem Klebstoff oder durch ein chirurgisch implantiertes Ankersystem getragen werden. Das Verfahren zum Platzieren von Implantatankern ist gering und die Erholungszeit minimal.

Prothesen sind eine gute Option für Kinder, die sich keiner Rekonstruktion unterziehen konnten oder bei denen die Rekonstruktion nicht erfolgreich war. Einige Personen haben jedoch Schwierigkeiten mit der Idee einer abnehmbaren Prothese.

Andere haben möglicherweise eine Hautempfindlichkeit gegenüber medizinischen Klebstoffen. Chirurgisch implantierte Ankersysteme können auch das Risiko Ihres Kindes für Hautinfektionen erhöhen. Außerdem muss die Prothetik von Zeit zu Zeit ausgetauscht werden.

Chirurgisch implantierte Hörgeräte

Ihr Kind kann von einem Cochlea-Implantat profitieren, wenn sein Gehör von Mikrotien betroffen ist. Der Befestigungspunkt wird hinter und über dem Ohr in den Knochen implantiert.

Nach Abschluss der Heilung erhält Ihr Kind einen Prozessor, der an der Baustelle angebracht werden kann. Dieser Prozessor hilft Ihrem Kind, Schallschwingungen zu hören, indem es die Nerven im Innenohr stimuliert.

Vibrationsinduzierende Geräte können auch hilfreich sein, um das Gehör Ihres Kindes zu verbessern. Diese werden auf der Kopfhaut getragen und magnetisch mit chirurgisch platzierten Implantaten verbunden. Die Implantate verbinden sich mit dem Mittelohr und senden Vibrationen direkt ins Innenohr.

Chirurgisch implantierte Hörgeräte erfordern häufig nur eine minimale Heilung an der Implantationsstelle. Es können jedoch einige Nebenwirkungen vorliegen. Diese schließen ein:

• Tinnitus (Ohrensausen)
• Nervenschäden oder Verletzungen
• Schwerhörigkeit
• Schwindel
• Auslaufen der Flüssigkeit, die das Gehirn umgibt

Ihr Kind hat möglicherweise auch ein leicht erhöhtes Risiko, Hautinfektionen an der Implantationsstelle zu entwickeln.

Auswirkungen auf den Alltag

Bei einigen mit Mikrotie geborenen Kindern kann es im betroffenen Ohr zu einem teilweisen oder vollständigen Hörverlust kommen, der die Lebensqualität beeinträchtigen kann. Kinder mit teilweisem Hörverlust können beim Sprechenlernen auch Sprachbehinderungen entwickeln.

Die Interaktion kann aufgrund des Hörverlusts schwierig sein, aber es gibt Therapieoptionen, die helfen können. Taubheit erfordert eine zusätzliche Reihe von Anpassungen und Anpassungen des Lebensstils, aber diese sind sehr gut möglich und Kinder passen sich im Allgemeinen gut an.

Wie ist der Ausblick?

Mit Mikrotien geborene Kinder können ein erfülltes Leben führen, insbesondere bei angemessener Behandlung und erforderlichen Änderungen des Lebensstils.

Sprechen Sie mit Ihrem medizinischen Betreuungsteam über die beste Vorgehensweise für Sie oder Ihr Kind.