Was ist der Unterschied zwischen ADPKD und ARPKD?

Die polyzystische Nierenerkrankung (PKD) ist eine genetische Störung, bei der sich Zysten in Ihren Nieren entwickeln. Diese Zysten führen zu einer Vergrößerung Ihrer Nieren und können zu Schäden führen.

Es gibt zwei Haupttypen von PKD: autosomal dominante polyzystische Nierenerkrankung (ADPKD) und autosomal rezessive polyzystische Nierenerkrankung (ARPKD).

Sowohl ADPKD als auch ARPKD werden durch abnormale Gene verursacht, die vom Elternteil auf das Kind übertragen werden können. In seltenen Fällen tritt die genetische Mutation spontan bei jemandem auf, der keine Familiengeschichte der Krankheit hat.

Nehmen Sie sich einen Moment Zeit, um die Unterschiede zwischen ADPKD und ARPKD kennenzulernen.

Wie unterscheiden sich ADPKD und ARPKD?

ADPKD und ARPKD unterscheiden sich in mehreren wesentlichen Punkten voneinander:

• Vorfall. ADPKD ist weitaus häufiger als ARPKD. Ungefähr 9 von 10 Menschen mit PKD haben ADPKD, berichtet der American Kidney Fund.
• Vererbungsmuster. Um ADPKD zu entwickeln, müssen Sie nur eine Kopie des mutierten Gens erben, das für die Krankheit verantwortlich ist. Um ARPKD zu entwickeln, müssen Sie zwei Kopien des mutierten Gens haben - in den meisten Fällen wird eine Kopie von jedem Elternteil geerbt.
• Alter des Beginns. ADPKD wird oft als „PKD bei Erwachsenen“ bezeichnet, da sich Anzeichen und Symptome im Alter zwischen 30 und 40 Jahren entwickeln. ARPKD wird häufig als „PKD bei Kindern“ bezeichnet, da Anzeichen und Symptome früh im Leben, kurz nach der Geburt oder später in der Kindheit auftreten.
• Lage der Zysten. ADPKD führt häufig dazu, dass sich Zysten nur in den Nieren entwickeln, während ARPKD häufig dazu führt, dass sich Zysten in Leber und Nieren entwickeln. Menschen mit beiden Typen können auch Zysten in Bauchspeicheldrüse, Milz, Dickdarm oder Eierstöcken entwickeln.
• Schweregrad der Erkrankung. ARPKD führt tendenziell zu schwereren Symptomen und Komplikationen, die sich früher im Leben entwickeln.

Wie ernst sind ADPKD und ARPKD?

Im Laufe der Zeit kann ADPKD oder ARPKD Ihre Nieren schädigen. Dies kann chronische Schmerzen in Ihrer Seite oder im Rücken verursachen. Es kann auch dazu führen, dass Ihre Nieren nicht mehr richtig funktionieren.

Wenn Ihre Nieren nicht mehr richtig funktionieren, kann dies zu einer giftigen Abfallbildung in Ihrem Blut führen. Es kann auch zu Nierenversagen führen, für dessen Behandlung eine lebenslange Dialyse oder eine Nierentransplantation erforderlich ist.

ADPKD und ARPKD können auch andere mögliche Komplikationen verursachen, einschließlich:

• Bluthochdruck, der Ihre Nieren weiter schädigen und das Risiko für Schlaganfall und Herzerkrankungen erhöhen kann
• Präeklampsie, eine potenziell lebensbedrohliche Form von Bluthochdruck, die sich in der Schwangerschaft entwickeln kann
• Harnwegsinfektionen, die entstehen, wenn Bakterien in Ihr Harnwegssystem eindringen und schädliche Ausmaße annehmen
• Nierensteine, die entstehen, wenn Mineralien in Ihrem Urin zu harten Ablagerungen kristallisieren
• Divertikulose, die auftritt, wenn sich Schwachstellen und Beutel in der Wand Ihres Dickdarms entwickeln
• Mitralklappenprolaps, der auftritt, wenn eine Herzklappe nicht mehr richtig schließt und Blut nach hinten austreten kann
• Gehirnaneurysma, das auftritt, wenn sich ein Blutgefäß in Ihrem Gehirn ausbaucht und das Risiko einer Gehirnblutung besteht

ARPKD neigt im Vergleich zu ADPKD dazu, früher im Leben schwerwiegendere Symptome und Komplikationen zu verursachen. Kinder, die mit ARPKD geboren wurden, haben möglicherweise hohen Blutdruck, Atembeschwerden, Schwierigkeiten beim Essen und Wachstumsstörungen.

Babys mit schweren Fällen von ARPKD dürfen nicht länger als einige Stunden oder Tage nach der Geburt leben.

Unterscheiden sich die Behandlungsoptionen für ADPKD und ARPKD?

Um die Entwicklung von ADPKD zu verlangsamen, kann Ihr Arzt eine neue Art von Medikamenten verschreiben, die als Tolvaptan (Jynarque) bekannt ist. Es wurde gezeigt, dass dieses Medikament das Fortschreiten der Krankheit verlangsamt und das Risiko eines Nierenversagens verringert. Es ist nicht zur Behandlung von ARPKD zugelassen.

Um mögliche Symptome und Komplikationen von ADPKD oder ARPKD zu behandeln, kann Ihr Arzt Folgendes verschreiben:

• Dialyse oder Nierentransplantation, wenn Sie Nierenversagen entwickeln
• Blutdruckmedikamente, wenn Sie hohen Blutdruck haben
• Antibiotika, wenn Sie eine Harnwegsinfektion haben
• Schmerzmittel, wenn Sie durch Zysten verursachte Schmerzen haben
• Operation zur Entfernung von Zysten, wenn diese starken Druck und Schmerzen verursachen

In einigen Fällen benötigen Sie möglicherweise andere Behandlungen, um Komplikationen der Krankheit zu behandeln.

Ihr Arzt wird Sie auch dazu ermutigen, gesunde Lebensgewohnheiten zu praktizieren, um Ihren Blutdruck unter Kontrolle zu halten und das Risiko von Komplikationen zu verringern. Zum Beispiel ist es wichtig:

• Essen Sie eine nährstoffreiche Ernährung, die wenig Natrium, gesättigte Fette und Zucker enthält
• Holen Sie sich an den meisten Tagen pro Woche mindestens 30 Minuten mäßig intensives Training
• Halten Sie Ihr Gewicht in einem gesunden Bereich
• Begrenzen Sie Ihren Alkoholkonsum
• Vermeiden Sie das Rauchen
• Stress minimieren

Wie hoch ist die Lebenserwartung für PDK?

PKD kann die Lebensspanne einer Person verkürzen, insbesondere wenn die Krankheit nicht effektiv behandelt wird.

Rund 60 Prozent der Menschen mit PKD entwickeln im Alter von 70 Jahren ein Nierenversagen, berichtet die National Kidney Foundation. Ohne eine wirksame Behandlung mit Dialyse oder Nierentransplantation kann Nierenversagen innerhalb weniger Tage oder Wochen zum Tod führen.

ARPKD neigt dazu, in einem jüngeren Alter als ADPKD schwerwiegende Komplikationen zu verursachen, die die Lebenserwartung erheblich senken.

Laut dem American Kidney Fund sterben etwa 30 Prozent der Babys mit ARPKD innerhalb eines Monats nach der Geburt. Von den Kindern mit ARPKD, die über den ersten Lebensmonat hinaus überleben, leben etwa 82 Prozent bis zum Alter von 10 Jahren oder älter.

Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, um Ihre Aussichten mit ADPKD oder ARPKD besser zu verstehen.

Kann PDK geheilt werden?

Es gibt keine Heilung für ADPKD oder ARPKD. Behandlungen und Lebensgewohnheiten können jedoch verwendet werden, um die Symptome zu lindern und das Risiko von Komplikationen zu verringern. Es werden derzeit Therapien erforscht, um den Zustand anzugehen.

Das wegnehmen

Obwohl ADPKD und ARPKD beide dazu führen, dass sich Zysten in den Nieren entwickeln, neigt ARPKD dazu, früher im Leben schwerwiegendere Symptome und Komplikationen zu verursachen.

Wenn Sie an ADPKD oder ARPKD leiden, kann Ihr Arzt Medikamente, Änderungen des Lebensstils und andere Behandlungen verschreiben, um Symptome und mögliche Komplikationen zu behandeln. Die Erkrankungen weisen einige wichtige Unterschiede in Bezug auf Symptome und Behandlungsoptionen auf. Daher ist es wichtig zu verstehen, welche Erkrankung Sie haben.

Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, um mehr über Ihre Behandlungsmöglichkeiten und -aussichten zu erfahren.