Was ist retroperitoneale Fibrose?
Retroperitoneale Fibrose ist eine seltene Erkrankung, die auch als Morbus Ormond bezeichnet wird. Es tritt auf, wenn sich überschüssiges faseriges Gewebe im Raum hinter Ihrem Magen und Darm entwickelt, der als retroperitonealer Bereich bezeichnet wird.
Fibrose ist das Wachstum von überschüssigem Bindegewebe, wodurch sich eine Masse bildet. Dies führt häufig zu einer Kompression und Blockierung der Harnleiter, bei denen es sich um die Schläuche handelt, die den Urin von Ihren Nieren zur Blase befördern.
Gewebemassen können einen oder beide Ihrer Harnleiter blockieren. Wenn sich Urin in den Harnleitern ansammelt, können sich schädliche Stoffe in Ihrem Blut ansammeln und Nierenschäden verursachen. Die Krankheit kann zu Nierenversagen führen, wenn sie nicht behandelt wird.
Der Zustand beginnt typischerweise mit einer Entzündung und Fibrose der Bauchaorta. Die Bauchaorta ist die große Arterie, die Blut aus Ihrem Herzen in die Bereiche unter Ihren Nieren bringt.
Während die Krankheit fortschreitet, betrifft sie die Arterien, die Blut zu Ihren Beinen und Nieren transportieren. Schmerzen, Schwellungen der Beine und eine Verringerung der Nierenfunktion können auftreten.
Symptome einer retroperitonealen Fibrose
Diese Störung führt zu einer verminderten Durchblutung von der Aorta zum unteren Teil Ihres Körpers. Ihr Körper reagiert zunächst auf die verminderte Durchblutung. Zu den Symptomen, die in den frühen Stadien dieser Erkrankung auftreten, gehören:
- dumpfe Schmerzen im Bauch oder Rücken, die schwer zu lokalisieren sind
- Schmerzen auf einer Seite zwischen Oberbauch und Rücken
- Beinschmerzen
- Verfärbung in einem oder beiden Beinen
- Schwellung eines Beines
- intensive Bauchschmerzen mit Blutungen oder Blutungen
Andere Symptome können im Verlauf der Krankheit auftreten, aber bestimmte Symptome können in jedem Stadium auftreten. Sie beinhalten:
- starke Bauch- oder Rückenschmerzen
- Appetitverlust
- Gewichtsverlust
- Fieber
- Übelkeit oder Erbrechen
- eine Unfähigkeit zu urinieren
- reduzierte Urinproduktion
- beeinträchtigte Bewegung der Gliedmaßen
- eine Unfähigkeit, klar zu denken
- ein niedriger Gehalt an roten Blutkörperchen, der als Anämie bezeichnet wird
- Nierenversagen
Sie sollten Ihren Arzt aufsuchen, wenn Sie einen verringerten Urinausstoß mit Bauch- oder Rückenschmerzen haben. Dies können Symptome einer Nierenschädigung sein.
Ursachen und Risikofaktoren der retroperitonealen Fibrose
Nach Angaben der Nationalen Organisation für seltene Krankheiten ist die genaue Ursache dieser Erkrankung in etwa zwei Dritteln der Fälle unbekannt.
Alter und Geschlecht sind die größten Risikofaktoren für die Krankheit. Laut dem Nationalen Zentrum für Biotechnologie-Informationen tritt es am häufigsten im Alter zwischen 40 und 60 Jahren auf. Es kann sich jedoch in jedem Alter entwickeln. Die Erkrankung tritt bei Männern doppelt so häufig auf wie bei Frauen.
Spezifische Zustände im Zusammenhang mit retroperitonealer Fibrose können sein:
- Rauchen
- Asbestexposition
- Tuberkulose
- Aktinomykose, die eine bakterielle Infektion ist
- Histoplasmose, eine Pilzinfektion
- kürzlich aufgetretenes Trauma des Bauches oder des Beckens
- Bauch- oder Beckentumoren
Die Störung kann auch verbunden sein mit:
- kürzliche Operation am Bauch oder Becken
- die Verwendung von Krebsbehandlungen mit externer Strahlung
- bestimmte Medikamente zur Behandlung von Migräne und Bluthochdruck
Mögliche Komplikationen
Die mit dieser Krankheit verbundenen Komplikationen variieren. Die Größe und Lage des überschüssigen Gewebewachstums kann verschiedene Bereiche der Bauchaorta schädigen.
Wenn dieser Zustand unbehandelt bleibt, ergeben sich schwerwiegende Probleme durch Schwellung und Verstopfung der Harnleiter. Dies kann zu chronischem Nierenversagen und einer langfristigen Blockade der Harnleiter führen, was zu einer Urinstauung und einer Nierenschwellung führen kann.
Unbehandelte retroperitoneale Fibrose kann auch dazu führen, dass die Blutversorgung der Beine unterbrochen wird, was wiederum zu weiteren gefährlichen Komplikationen führen kann.
Diagnose einer retroperitonealen Fibrose
Eine genaue Diagnose erfordert die Verwendung von CT- oder MRT-Scans Ihres Bauches.
Zusätzliche Tests zur Bestätigung der Diagnose umfassen:
- Blutuntersuchungen zur Messung von Nierenfunktion, Anämie und Entzündung
- eine Röntgenaufnahme der Nieren und Harnleiter, die als intravenöses Pyelogramm bezeichnet wird
- ein Ultraschall der Nieren
- eine Biopsie zur Überprüfung auf Krebszellen
Behandlung der retroperitonealen Fibrose
Die Behandlung variiert je nach Schweregrad und Ort der Fibrose. Wenn Sie in einem frühen Stadium der Erkrankung diagnostiziert werden, werden Ihnen möglicherweise entzündungshemmende Medikamente, Kortikosteroide oder Immunsuppressiva verschrieben.
Wenn bei Ihnen eine Diagnose gestellt wird, nachdem die Fibrose einen oder beide Ihrer Harnleiter blockiert hat, muss Ihr Arzt die Obstruktion beseitigen.
Dies geschieht durch Ablassen des Urins mit einem Stent oder Drainageschlauch, der durch Ihren Rücken und in Ihre Niere eingeführt wird. Ein Stent kann auch von Ihrer Blase durch den Harnleiter in die Niere geführt werden.
In einigen Fällen kann eine Operation erforderlich sein. Es kann verwendet werden, um:
- Befreien Sie den betroffenen Harnleiter von der Fibrose
- Wickeln Sie den betroffenen Harnleiter in Fettgewebe aus dem Darm, um ihn vor dem Nachwachsen der Fibrose zu schützen
- Positionieren Sie den betroffenen Harnleiter von der Entzündung weg, um zu verhindern, dass die Blockade erneut auftritt
Ziel der Behandlung ist es, die Blockade zu beseitigen, den betroffenen Harnleiter zu reparieren und ein erneutes Auftreten zu verhindern. Für viele Menschen erfordert die Behandlung sowohl Medikamente als auch interne Eingriffe.
Langzeitaussichten für retroperitoneale Fibrose
Wenn die Erkrankung frühzeitig diagnostiziert und behandelt wird, können die langfristigen Aussichten für die Patienten sehr gut sein. Wenn der Nierenschaden minimal ist und die Operation erfolgreich ist, besteht eine 90-prozentige Chance auf langfristigen Erfolg.
In Fällen, in denen die Nieren stark betroffen sind, kann die Schädigung dauerhaft sein, was zur Notwendigkeit einer Nierentransplantation führt.
Wie man retroperitoneale Fibrose verhindert
Die meisten Fälle können nicht mit einer bestimmten Ursache in Verbindung gebracht werden, sodass eine Prävention möglicherweise nicht möglich ist.
Die Erkrankung ist jedoch mit der Verwendung einiger Medikamente zur Behandlung von Bluthochdruck und Medikamenten zur Behandlung von Migräne verbunden, die als Ergotamine bezeichnet werden. Fragen Sie Ihren Arzt nach den möglichen Nebenwirkungen dieser Art von Medikamenten und ob Alternativen verfügbar sind.
