Was ist das Budd-Chiari-Syndrom?

Das Budd-Chiari-Syndrom (BCS) ist eine seltene Lebererkrankung, die bei Erwachsenen und Kindern auftreten kann.

In diesem Zustand sind die Lebervenen verengt oder blockiert. Dies stoppt den normalen Blutfluss aus der Leber und zurück zum Herzen.

Die Blockade in der Leber kann im Laufe der Zeit oder plötzlich langsam auftreten. Es kann wegen eines Blutgerinnsels passieren. Das Budd-Chiari-Syndrom kann leichte bis schwere Leberschäden verursachen.

Lebervenenthrombose ist ein anderer Name für dieses Syndrom.

Was sind die Budd-Chiari-Typen?

Budd-Chiari tippt Erwachsene ein

Bei Erwachsenen kann das Budd-Chiari-Syndrom als unterschiedliche Typen auftreten, je nachdem, wie schnell es Symptome verursacht oder wie viel Leberschaden aufgetreten ist. Diese Typen umfassen:

• Chronischer Budd-Chiari. Dies ist die häufigste Art von Budd-Chiari. Die Symptome treten mit der Zeit langsam auf. Fast 50 Prozent der Menschen mit chronischem Budd-Chiari haben auch Nierenprobleme.

• Akuter Budd-Chiari. Akuter Budd-Chiari passiert plötzlich. Menschen mit diesem Typ bekommen sehr schnell Symptome wie Magenschmerzen und Schwellungen.

• Fulminant Budd-Chiari. Dieser seltene Typ tritt sogar schneller auf als akuter Budd-Chiari. Die Symptome treten ungewöhnlich schnell auf und können zu Leberversagen führen.

Pädiatrischer Budd-Chiari

Das Budd-Chiari-Syndrom ist bei Kindern noch seltener und es gibt keine einzigartigen Typen bei Kindern.

Laut einer 2017 in London durchgeführten medizinischen Studie haben zwei Drittel der Kinder mit diesem Syndrom eine Grunderkrankung, die Blutgerinnsel verursacht.

Kinder mit Budd-Chiari haben normalerweise langsam sich entwickelnde chronische Symptome. Leberschäden treten nicht plötzlich auf. Es tritt häufiger bei Jungen auf und kann bei Kindern ab 9 Monaten auftreten.

Was sind die Symptome von Budd-Chiari?

Anzeichen und Symptome des Budd-Chiari-Syndroms hängen davon ab, wie schwer die Erkrankung ist. Sie können geringfügig oder sehr ernst sein. Ungefähr 20 Prozent der Menschen mit Budd-Chiari haben überhaupt keine Symptome.

Anzeichen und Symptome sind:

• Schmerzen im rechten Oberbauch
• Übelkeit und Erbrechen
• ermüden
• Gewichtsverlust
• Leberschaden
• Gelbfärbung von Haut und Augen (Gelbsucht)
• eine vergrößerte Leber (Hepatomegalie)
• Magenschwellung oder Blähungen (Aszites)
• Bluthochdruck in der Leber (portale Hypertonie)
• Körper- oder Beinschwellung (Ödem)
• Blut im Erbrochenen (seltenes Symptom)

Das Budd-Chiari-Syndrom kann eine niedrige Leberfunktion und Narbenbildung (Fibrose) der Leber verursachen. Es kann zu anderen Lebererkrankungen wie Leberzirrhose führen.

Was verursacht das Budd-Chiari-Syndrom?

Das Budd-Chiari-Syndrom ist selten. Es tritt normalerweise zusammen mit einer Bluterkrankung auf.

Es gibt verschiedene Ursachen für das Budd-Chiari-Syndrom. In vielen Fällen ist die genaue Ursache nicht bekannt. Manchmal können andere Lebererkrankungen wie Zirrhose das Budd-Chiari-Syndrom auslösen.

Die meisten Menschen mit diesem Syndrom haben einen zugrunde liegenden Gesundheitszustand, der zu viel Blutgerinnung verursacht.

Zu den Bluterkrankungen, die zum Budd-Chiari-Syndrom führen können, gehören:

• Sichelzellenkrankheit (Blutzellen sind wie Halbmonde geformt, anstatt rund zu sein)
• Polyzythämie vera (zu viele rote Blutkörperchen)
• Thrombophilie (zu viel Gerinnung)
• myelodysplastisches Syndrom (Knochenmarkstörung)

Erwachsene Frauen haben ein höheres Risiko für Budd-Chiari, wenn sie Antibabypillen verwenden. In einigen Fällen kann eine Schwangerschaft zu diesem Syndrom führen, das nach der Entbindung auftreten kann.

Andere Ursachen sind:

• entzündliche Erkrankungen
• Immunsuppressiva
• Leberkrebs und andere Krebsarten
• Lebertrauma oder Verletzung
• Verstopfungen oder Gurtbänder in anderen großen Venen (wie der Vena cava inferior)
• Venenentzündung (Venenentzündung)
• Infektionen (Tuberkulose, Syphilis, Aspergillose)
• Behcet-Krankheit (Autoimmunerkrankung)
• Vitamin C-Mangel
• Protein S-Mangel (beeinflusst die Blutgerinnung)

Was sind die Risiken eines Budd-Chiari-Syndroms?

Budd-Chiari kann zu verschiedenen Leberkomplikationen und Problemen mit anderen Körperorganen und -systemen führen.

Diese schließen ein:

• Lebervernarbung (Fibrose)
• niedrige Leberfunktion
• Bluthochdruck (Hypertonie)
• Gallenblasenprobleme
• Verdauungsprobleme
• Nierenprobleme

In schweren Fällen kann das Budd-Chiari-Syndrom zu Lebererkrankungen oder Leberversagen führen.

Wann ist ein Arzt aufzusuchen?

• Wenden Sie sich an Ihren Arzt, wenn Sie Symptome oder Anzeichen von Leberschäden haben, wie z. B. Magen- oder Rechtsschmerzen, Gelbfärbung von Haut und Augen, Blähungen oder Schwellungen im Magen, in den Beinen oder irgendwo im Körper.
• Wenn Sie in der Anamnese eine Bluterkrankung haben oder wenn in Ihrer Familie eine Bluterkrankung vorliegt, fragen Sie Ihren Arzt nach einer vollständigen Untersuchung.
• Wenn Sie an einer Bluterkrankung leiden, fragen Sie Ihren Arzt, wie Sie diese am besten behandeln können. Nehmen Sie alle Ihre Medikamente genau wie vorgeschrieben ein.

Wie wird das Budd-Chiari-Syndrom diagnostiziert?

Das Budd-Chiari-Syndrom wird hauptsächlich nach einer körperlichen Untersuchung diagnostiziert. Ihr Arzt stellt fest, dass die Leber größer als normal ist oder dass der Körper ungewöhnlich anschwillt.

Ihr Arzt wird Ihre Leber mit Scans untersuchen, um ihre Größe zu überprüfen und um festzustellen, ob die Lebervenen verstopft sind.

Zu den Scans und Tests, die verwendet werden können, gehören:

• Blutuntersuchungen, um festzustellen, wie gut die Leber funktioniert
• Ultraschalluntersuchung
• CT-Scan
• MRT-Untersuchung

Ein Verfahren namens Venographie kann durchgeführt werden, wenn Bildgebungstests widersprüchliche Ergebnisse liefern und um Ihrem Arzt dabei zu helfen, den besten Weg zur Planung Ihrer Behandlung zu finden.

Während dieses Vorgangs wird ein winziger Schlauch oder Katheter durch die Venen in die Leber geführt. Der Katheter misst den Blutdruck in der Leber.

Wenn die Bestätigung der Diagnose schwierig ist, kann eine Leberbiopsie durchgeführt werden. Aufgrund eines erhöhten Blutungsrisikos werden Biopsien jedoch nicht routinemäßig durchgeführt.

Während einer Leberbiopsie wird der Bereich betäubt oder Sie schlafen für den Eingriff.

Mit einer Hohlnadel wird ein kleines Stück Leber entfernt. Die Leberprobe wird in einem Labor auf Anzeichen eines Budd-Chiari-Syndroms untersucht. Es ist jedoch wichtig zu beachten, dass eine Biopsie für die Diagnose im Allgemeinen nicht erforderlich ist.

Was ist die Behandlung für Budd-Chiari?

Das Budd-Chiari-Syndrom kann mit Medikamenten behandelt werden, um Blutgerinnsel in der Leber aufzulösen und zu verhindern.

Medizinische Behandlung

Die Behandlung von Budd-Chiari beginnt normalerweise damit, dass Ihr Arzt Medikamente verschreibt, die als Antikoagulanzien bezeichnet werden. Diese Medikamente werden verwendet, um zu viel Blutgerinnung zu stoppen.

Andere Medikamente, die als Fibrinolytika bezeichnet werden, können verschrieben werden, um die Auflösung von Blutgerinnseln in den Venen der Leber zu unterstützen.

Wenn eine Grunderkrankung vorliegt, kann die Behandlung zur Lösung des Budd-Chiari-Syndroms beitragen.

In einigen Fällen kann das Syndrom allein mit Medikamenten behandelt werden.

In anderen Fällen benötigt eine Person möglicherweise einen Stent oder eine Röhre, die durch die Vene eingeführt wird, um sie zu entsperren. Ein Spezialist kann Leberuntersuchungen verwenden, um den Schlauch in die Vene zu führen.

Sie benötigen regelmäßige Untersuchungen und Blutuntersuchungen, auch wenn die Blutgerinnsel in der Leber behoben sind.

In schwereren Fällen des Budd-Chiari-Syndroms wirken Medikamente und Behandlungen möglicherweise nicht, weil die Leber zu geschädigt ist. In diesen Fällen können andere chirurgische Eingriffe oder eine Lebertransplantation erforderlich sein.

Was Sie zu Hause tun können

Wenn Ihnen Medikamente zur Vorbeugung von Blutgerinnseln verschrieben werden, müssen Sie möglicherweise bestimmte Lebensmittel meiden, die verhindern, dass gerinnungshemmende Medikamente gut funktionieren. Fragen Sie Ihren Arzt nach der besten Ernährung für Sie.

Möglicherweise müssen Sie einige Lebensmittel vermeiden oder einschränken, die reich an Vitamin K sind, einem Nährstoff, der dem Körper hilft, Gerinnsel zu bilden.

Vermeiden Sie es, große Mengen zu essen oder zu trinken von:

• Spargel
• Rosenkohl
• Brokkoli
• Collards
• Mangold
• Grünkohl
• grüner Tee
• Spinat

Überprüfen Sie Vitamine und Nahrungsergänzungsmittel auf Vitamin K.

Vermeiden Sie auch das Trinken von Alkohol und Cranberrysaft. Sie können mit einigen blutverdünnenden Medikamenten interagieren und das Blutungsrisiko erhöhen.

Wie sehen die Aussichten für Menschen mit Budd-Chiari aus?

Budd-Chiari ist eine seltene Lebererkrankung, die lebensbedrohlich sein kann. Ohne Behandlung kann dieser Zustand in einigen Fällen zu Leberversagen führen.

Mit der Behandlung kann der Zustand jedoch behandelt werden.

Medizinische Studien in Europa zeigen, dass fast 70 Prozent der Menschen mit Budd-Chiari erfolgreich mit Stents und anderen Verfahren behandelt wurden, um die Lebervenen zu öffnen.