Was ist ein neuroendokriner Pankreastumor (PNET)?
Ein neuroendokriner Pankreastumor (PNET) entwickelt sich in der Bauchspeicheldrüse aus einem Zelltyp, der als neuroendokrine oder endokrine Zelle bekannt ist. Diese Zellen produzieren und setzen Hormone wie Insulin und Glucagon in den Blutkreislauf frei.
Ein PNET kann gutartig (nicht krebsartig) oder bösartig (krebsartig) sein. Bestimmte Arten von PNETs können eine Überproduktion von Hormonen verursachen.
Nur 7 Prozent der Fälle von Bauchspeicheldrüsenkrebs verursachen PNETs, daher sind diese Tumoren selten. Ein PNET kann jedoch je nach Art des produzierten Hormons zu einer Vielzahl von Symptomen führen. Wenn der Tumor bösartig ist und sich auf andere Körperteile ausbreitet, kann der Krebs sehr ernst werden.
Andere Namen für ein PNET sind:
- neuroendokriner Tumor (NET)
- endokriner Pankreastumor
- Pankreas-Inselzelltumor
- Inselzelltumor
- Insel des Langerhans-Tumors
Was sind die Arten von neuroendokrinen Pankreastumoren?
PNETs können entweder nicht funktionsfähig oder funktionsfähig sein.
Nicht funktionierende neuroendokrine Tumoren der Bauchspeicheldrüse
Nicht funktionierende neuroendokrine Tumoren der Bauchspeicheldrüse produzieren Substanzen, die keine Symptome verursachen. Die einzigen Symptome sind solche, die aus dem Wachstum und der Ausbreitung des Tumors resultieren.
Diese Tumoren sind normalerweise bösartig.
Funktionelle neuroendokrine Tumoren der Bauchspeicheldrüse
Funktionelle Tumoren sind solche, die ein Hormon produzieren, das Symptome verursacht.
Die drei Haupttypen von funktionellen Tumoren sind Insulinome, Gastrinome und Glucagonome. Andere funktionelle Tumoren existieren, sind aber äußerst selten.
Insulinom
Ein Insulinom ist ein Tumor, der das Hormon Insulin produziert. Insulin ist für die Kontrolle des Zuckers im Blutkreislauf verantwortlich.
Insulinome sind die häufigste Form des funktionellen PNET und machen fast 70 Prozent der Fälle aus. Sie sind normalerweise gutartig.
Gastrinom
Ein Gastrinom tritt auf, wenn der Tumor aus neuroendokrinen Zellen wächst, die das Hormon Gastrin bilden. Gastrin hilft, Säure im Magen für die Nahrungsverdauung freizusetzen.
Gastrinome sind normalerweise bösartig.
Glukagonom
Ein Tumor, der das Hormon Glucagon produziert, ist als Glucagonom bekannt. Dieses Hormon bewirkt, dass die Leber Glukose oder Zucker in den Blutkreislauf abgibt.
Glukagonome sind normalerweise bösartig.
Seltene funktionelle Tumoren
Es gibt einige Arten von äußerst seltenen funktionellen PNETs. Dazu gehören VIPome, die vasoaktives Darmpeptid (VIP) produzieren.
Somatostatinome sind ein anderer Typ. Sie bilden das Hormon Somatostatin, das den Zucker-, Wasser- und Salzgehalt im Körper steuert.
Was sind die Stadien eines neuroendokrinen Pankreastumors?
Wie bei anderen Krebsarten werden Stadien und Unterabschnitte verwendet, um zu beschreiben, wie fortgeschritten ein PNET ist.
Das TNM-System des American Joint Committee on Cancer (AJCC) verwendet eine Skala von 1 bis 4 für PNETs. Es berücksichtigt Folgendes:
- die Größe des Tumors (T)
- ob sich der Tumor auf nahegelegene Lymphknoten ausbreitet (N)
- ob der Tumor metastasiert ist oder sich an entfernten Orten ausbreitet (M)
Bühne 1
Im Stadium 1 ist der Tumor nicht größer als 2 Zentimeter (0,79 Zoll) und bleibt auf die Bauchspeicheldrüse beschränkt.
Stufe 2
In einigen Formen von Stadium 2 ist der Tumor größer als 2 cm (0,79 in), aber immer noch auf die Bauchspeicheldrüse beschränkt.
Möglicherweise wird bei Ihnen auch Stadium 2 diagnostiziert, wenn sich der Tumor nicht auf nahe gelegene Lymphknoten oder entfernte Stellen ausgebreitet hat, sondern den gemeinsamen Gallengang oder den Zwölffingerdarm erreicht hat. Der Zwölffingerdarm ist ein Teil des Dünndarms.
Stufe 3
Bei Ihnen wird Stadium 3 diagnostiziert, wenn eine der folgenden Bedingungen erfüllt ist:
- Der Tumor hat sich auf nahegelegene Blutgefäße oder Organe (wie Dickdarm oder Milz) ausgebreitet, aber nicht auf nahegelegene Lymphknoten oder entfernte Stellen.
- Der Tumor hat sich auf nahe gelegene Lymphknoten ausgebreitet, jedoch nicht auf entfernte Stellen. Der Tumor kann jede Größe haben und kann auf die Bauchspeicheldrüse beschränkt sein oder nicht.
Stufe 4
Bei Ihnen wird ein PNET im Stadium 4 diagnostiziert, wenn sich der Tumor auf entfernte Stellen im Körper ausgebreitet hat.
Sie erhalten diese Diagnose unabhängig von der Größe des Tumors, ob er auf die Bauchspeicheldrüse beschränkt ist oder nicht oder ob er sich auf nahegelegene Lymphknoten ausbreitet.
TumorgradePNETs werden auch in Klassen eingeteilt, basierend darauf, wie ihre Zellen aussehen und ob sich der Krebs wahrscheinlich ausbreitet.
Grad 1-Tumoren haben normal aussehende Zellen, die langsam wachsen. Grad 3-Tumoren haben abnormal aussehende Zellen, die schnell wachsen. Grad-2-Tumoren sind in der Mitte. Die Zellen sehen etwas abnormal aus, wachsen aber langsamer.
Was sind die Symptome eines neuroendokrinen Pankreastumors?
Die Symptome eines PNET variieren je nach Art des Tumors.
Die Symptome von nicht funktionierenden Tumoren ergeben sich aus dem Wachstum und der Ausbreitung des Tumors. Die Symptome von funktionellen Tumoren hängen von dem Hormon ab, das produziert und in den Blutkreislauf freigesetzt wird.
Symptome eines nicht funktionierenden Tumors
Die Symptome eines nicht funktionierenden Tumors umfassen:
- Verdauungsstörungen
- erhöhtes Gas
- Durchfall
- Bauch- oder Rückenschmerzen
- Bauchmasse
- Gelbfärbung der Haut und des Weiß der Augen, die als Gelbsucht oder Ikterus bezeichnet wird
Symptome eines Gastrinoms
Die Symptome eines Gastrinoms umfassen:
- wiederkehrende Magengeschwüre
- Bauchschmerzen, die auf Antazida reagieren
- Mageninhalt fließt zurück in die Speiseröhre
- Durchfall
Symptome eines Insulinoms
Ein Insulinom kann eine erhöhte Herzfrequenz und einen niedrigen Blutzucker verursachen. Die Symptome eines niedrigen Blutzuckers sind:
- Kopfschmerzen
- Benommenheit
- verschwommene Sicht
- die Schwäche
- zittern
- Reizbarkeit
- Hunger
Symptome eines Glukagonoms
Die Symptome eines Glukagonoms umfassen:
- ein Ausschlag auf dem Bauch, den Beinen oder dem Gesicht
- Durchfall
- unerklärlicher Gewichtsverlust
- Zungen- und Mundwunden
Ein Glukagonom kann auch ein Blutgerinnsel verursachen, das zu folgenden Symptomen führen kann:
- Kurzatmigkeit
- Brustschmerz
- Husten
- Schmerzen in einem Arm oder einem Bein
- Arm- oder Beinschwellung
- Wärme eines Armes oder eines Beins
Ein Glukagonom kann auch einen hohen Blutzucker verursachen, was zu folgenden Symptomen führen kann:
- Kopfschmerzen
- trockene Haut
- häufiges Wasserlassen
- Hunger
- Durst
Wer ist gefährdet, einen neuroendokrinen Pankreastumor zu entwickeln?
Ein PNET ist eine sehr seltene Tumorart. Der einzige bekannte Risikofaktor für die Entwicklung eines solchen Tumors ist eine Krankheit, die als Multiples endokrines Neoplasie-Typ-1-Syndrom (MEN1) bezeichnet wird, oder eine Familienanamnese des Syndroms.
MEN1 ist eine Erbkrankheit, die dazu führt, dass eine oder mehrere endokrine Drüsen überaktiv sind oder einen Tumor wachsen lassen. Zu den von MEN1 betroffenen endokrinen Drüsen gehören die Bauchspeicheldrüse, die Nebenschilddrüsen und die Hypophyse.
Wie wird ein neuroendokriner Pankreastumor diagnostiziert?
Es gibt verschiedene Möglichkeiten, wie Ihr Arzt ein PNET diagnostizieren kann. Der erste Schritt besteht darin, eine allgemeine körperliche Untersuchung und eine Überprüfung Ihrer Kranken- und Familienanamnese durchzuführen. Der nächste Schritt besteht darin, entweder eine Blutuntersuchung durchzuführen oder eine Bildgebungstechnik durchzuführen, um nach einem Tumor zu suchen.
Blutuntersuchungen suchen nach erhöhten Hormon- und Glukosespiegeln im Blutkreislauf. Erhöhte Werte können auf ein PNET hinweisen.
Bildgebende Tests ermöglichen es Ihrem Arzt, Ihre Bauchspeicheldrüse zu visualisieren und nach einem Tumor zu suchen. Diese Tests können einen Ultraschall, eine MRT oder einen CT-Scan umfassen.
Eine andere Möglichkeit, sich ein Bild von der Bauchspeicheldrüse zu machen, besteht darin, eine kleinere explorative Operation durchzuführen. Ihr Arzt möchte möglicherweise eine kleine Kamera oder ein Endoskop in den Bauch einführen, um Ihre Bauchspeicheldrüse zu sehen. Sie könnten sich auch dafür entscheiden, eine kleine Probe des Gewebes für eine Biopsie zu entnehmen.
Was sind die Behandlungsmöglichkeiten für einen neuroendokrinen Pankreastumor?
Wenn ein PNET gutartig ist, kann die Behandlung einfach Medikamente beinhalten, die die Symptome des überproduzierten Hormons behandeln. Ein funktioneller Tumor ist typischerweise gutartig. Wenn die Symptome schwerwiegend sind, kann eine Operation zur Entfernung des Tumors erforderlich sein.
Chirurgie ist die häufigste Behandlung für bösartige Tumoren. Der Zweck der Operation besteht darin, so viel Tumor wie möglich zu entfernen. Wenn der Tumor in anderen Bereichen Ihres Körpers wie der Leber oder der Lunge vorhanden ist, kann Ihr Chirurg ihn auch an diesen Stellen entfernen.
Wenn der Krebs in Ihrem Körper weit verbreitet ist, benötigen Sie möglicherweise eine Chemotherapie, um die Größe der Tumoren zu verringern.
Wie hoch sind die Überlebensraten für neuroendokrine Tumoren der Bauchspeicheldrüse?
Die Überlebensraten für Menschen mit PNET sind höher als für Menschen mit häufigerem Pankreaskarzinom.
Die folgenden Statistiken beziehen sich auf Personen, bei denen zwischen 2009 und 2015 eine Diagnose gestellt wurde, und geben an, wie viele von ihnen mindestens 5 Jahre nach der Diagnose leben.
Sie stammen aus der Datenbank für Überwachung, Epidemiologie und Endergebnisse (SEER), in der Statistiken aus mehreren Regionen in den USA erstellt werden.
Wie sind die langfristigen Aussichten für Menschen mit PNETs?
Wenn Ihr Arzt einen bösartigen Tumor findet, bevor er sich über die Bauchspeicheldrüse hinaus ausbreitet, sind die Aussichten gut. Eine Operation, um es zu entfernen, heilt normalerweise den Krebs. Je mehr sich die Krebszellen im Körper ausbreiten, desto geringer sind die Heilungschancen.
Wenn der Tumor gutartig ist, sind auch die Aussichten gut. Ärzte können normalerweise den gutartigen Tumor entfernen und die Krankheit durch eine Operation heilen. Medikamente können Symptome lindern, die durch überschüssige Hormone hervorgerufen werden.
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