Myelofibrose (MF) ist eine seltene Krebsart, bei der eine Ansammlung von Narbengewebe Ihr Knochenmark davon abhält, genügend gesunde rote Blutkörperchen zu bilden. Dies kann Symptome wie extreme Müdigkeit und Blutergüsse verursachen.
MF kann auch eine geringe Anzahl von Blutplättchen in Ihrem Blut verursachen, was zu Blutungsstörungen führen kann. Viele Menschen mit MF haben auch eine vergrößerte Milz.
Traditionelle Behandlungen zielen darauf ab, die Symptome von MF zu behandeln und die Größe Ihrer Milz zu reduzieren. Komplementäre Therapien können einige Ihrer Symptome lindern und Ihre Lebensqualität verbessern.
Hier sehen Sie sich die verfügbaren Behandlungen für MF genauer an.
Gibt es ein Heilmittel gegen Myelofibrose?
Derzeit gibt es keine Medikamente, die Myelofibrose heilen. Die allogene hämatopoetische Stammzelltransplantation ist die einzige Behandlung, die MF heilen oder das Überleben von Menschen mit MF signifikant verlängern kann.
Bei Stammzelltransplantationen werden abnormale Stammzellen im Knochenmark durch eine Infusion von Stammzellen eines gesunden Spenders ersetzt.
Das Verfahren birgt erhebliche und möglicherweise lebensbedrohliche Risiken. Es wird normalerweise nur für jüngere Menschen ohne andere bereits bestehende Gesundheitszustände empfohlen.
Behandlung von Myelofibrose mit Medikamenten
Ihr Arzt kann ein oder mehrere Medikamente zur Behandlung von Symptomen oder Komplikationen der MF empfehlen. Dies umfasst Anämie, Milzvergrößerung, Nachtschweiß, Juckreiz und Knochenschmerzen.
Zu den Medikamenten zur Behandlung von MF gehören:
- Kortikosteroide wie Prednison
- Erythropoese-stimulierende Mittel
- Androgentherapien wie Danazol
- Immunmodulatoren, einschließlich Thalidomid (Thalomid), Lenalidomid (Revlimid) und Pomalidomid (Pomalyst)
- Chemotherapie, einschließlich Hydroxyharnstoff
- JAK2-Hemmer wie Ruxolitinib (Jakafi) und Fedratinib (Inrebic)
Ruxolitinib ist das erste von der Food and Drug Administration (FDA) zugelassene Medikament zur Behandlung von MF mit mittlerem und hohem Risiko. Ruxolitinib ist eine gezielte Behandlung und ein JAK2-Hemmer. Mutationen im JAK2-Gen wurden mit der Entwicklung von MF in Verbindung gebracht.
Fedratinib (Inrebic) wurde 2019 von der FDA zur Behandlung von Erwachsenen mit primärer oder sekundärer MF mit mittlerem und hohem Risiko zugelassen. Fedratinib ist ein hochselektiver JAK2-Kinase-Inhibitor. Es ist für Menschen gedacht, die nicht auf die Behandlung mit Ruxolitinib ansprechen.
Bluttransfusionen
Möglicherweise benötigen Sie eine Bluttransfusion, wenn Sie aufgrund von MF anämisch sind. Regelmäßige Bluttransfusionen können die Anzahl der roten Blutkörperchen erhöhen und Symptome wie Müdigkeit und leichte Blutergüsse verringern.
Stammzelltransplantationen
MF entsteht, wenn eine Stammzelle, die Blutzellen produziert, beschädigt wird. Es beginnt unreife Blutzellen zu produzieren, die sich aufbauen und Narben verursachen. Dies verhindert, dass Ihr Knochenmark gesunde Blutzellen produziert.
Eine Stammzelltransplantation, auch als Knochenmarktransplantation bekannt, ist eine potenziell kurative Behandlung, die dieses Problem angeht. Ihr Arzt muss Ihr individuelles Risiko einschätzen, um festzustellen, ob Sie ein guter Kandidat für das Verfahren sind.
Vor einer Stammzelltransplantation erhalten Sie eine Chemotherapie oder Bestrahlung. Dies beseitigt verbleibende Krebszellen und erhöht die Wahrscheinlichkeit, dass Ihr Immunsystem Spenderzellen akzeptiert.
Ihr Arzt überträgt dann Knochenmarkszellen von einem Spender. Die gesunden Stammzellen des Spenders ersetzen die beschädigten Stammzellen in Ihrem Knochenmark und produzieren gesunde Blutzellen.
Stammzelltransplantationen bergen erhebliche und möglicherweise lebensbedrohliche Risiken. Ärzte empfehlen das Verfahren normalerweise nur für Personen mit MF mit mittlerem und hohem Risiko, die jünger als 70 Jahre sind und keine anderen bereits bestehenden Gesundheitszustände haben.
Eine neue Art der allogenen Stammzelltransplantation mit reduzierter Intensität (nicht myeloablativ) erfordert niedrigere Dosen von Chemotherapie und Bestrahlung. Es kann für ältere Menschen besser sein.
Chirurgie
Blutzellen werden normalerweise vom Knochenmark produziert. Bei MF-Patienten produzieren Leber und Milz manchmal Blutzellen. Dies kann dazu führen, dass Leber und Milz größer als normal werden.
Eine vergrößerte Milz kann schmerzhaft sein. Medikamente helfen, die Größe der Milz zu reduzieren. Wenn Medikamente nicht ausreichen, kann Ihr Arzt eine Operation empfehlen, um Ihre Milz zu entfernen. Dieses Verfahren wird als Splenektomie bezeichnet.
Nebenwirkungen der Behandlung
Alle MF-Behandlungen können Nebenwirkungen verursachen. Ihr Arzt wird die Risiken und Vorteile potenzieller Behandlungen sorgfältig abwägen, bevor er einen Ansatz empfiehlt.
Es ist wichtig, dass Sie mit Ihrem Arzt über mögliche Nebenwirkungen der Behandlung sprechen. Ihr Arzt möchte möglicherweise Ihre Dosierung ändern oder Sie auf ein neues Medikament umstellen.
Die Nebenwirkungen, die auftreten können, hängen von Ihrer MF-Behandlung ab.
Androgentherapien
Androgentherapien können bei Frauen Leberschäden, Haarwuchs im Gesicht und Prostatakrebs bei Männern verursachen.
Kortikosteroide
Nebenwirkungen von Kortikosteroiden hängen von der Medikation und Dosierung ab. Sie können Bluthochdruck, Flüssigkeitsretention, Gewichtszunahme sowie Stimmungs- und Gedächtnisprobleme umfassen.
Zu den langfristigen Risiken von Kortikosteroiden zählen Osteoporose, Knochenbrüche, hoher Blutzucker und ein erhöhtes Infektionsrisiko.
Immunmodulatoren
Diese Medikamente können die Anzahl der weißen Blutkörperchen und Blutplättchen erhöhen. Dies kann zu Symptomen wie Verstopfung und einem stacheligen Gefühl in Händen und Füßen führen. Sie können auch während der Schwangerschaft schwerwiegende Geburtsfehler verursachen.
Ihr Arzt wird Ihre Blutzellzahl sorgfältig überwachen und diese Medikamente möglicherweise in Kombination mit einem niedrig dosierten Steroid verschreiben, um Risiken zu minimieren.
JAK2-Inhibitoren
Häufige Nebenwirkungen von JAK2-Inhibitoren sind ein verringerter Thrombozytenspiegel und Anämie. Sie können auch Durchfall, Kopfschmerzen, Schwindel, Übelkeit, Erbrechen, Kopfschmerzen und Blutergüsse verursachen.
Fedratinib kann in seltenen Fällen schwere und möglicherweise tödliche Hirnschäden verursachen, die als Enzephalopathie bekannt sind.
Chemotherapie
Die Chemotherapie zielt auf sich schnell teilende Zellen ab, zu denen Haarzellen, Nagelzellen und Zellen im Verdauungs- und Fortpflanzungstrakt gehören. Häufige Nebenwirkungen der Chemotherapie sind:
- ermüden
- Haarverlust
- Haut- und Nagelveränderungen
- Übelkeit, Erbrechen und Appetitverlust
- Verstopfung
- Durchfall
- Gewichtsveränderungen
- Stimmungsschwankungen
- Fruchtbarkeitsprobleme
Splenektomie
Die Entfernung der Milz erhöht das Risiko von Infektionen und Blutungskomplikationen, einschließlich Blutgerinnseln. Blutgerinnsel können zu einem möglicherweise tödlichen Schlaganfall oder einer Lungenembolie führen.
Stammzelltransplantationen
Knochenmarktransplantationen können eine lebensbedrohliche Nebenwirkung verursachen, die als Transplantat-gegen-Wirt-Krankheit (GVHD) bekannt ist, wenn die Immunzellen des Spenders Ihre gesunden Zellen angreifen.
Ärzte versuchen dies durch vorbeugende Behandlungen zu verhindern, einschließlich der Entfernung von T-Zellen aus dem Spendertransplantat und der Verwendung von Medikamenten zur Unterdrückung der T-Zellen im Transplantat.
GVHD kann in den ersten 100 Tagen nach der Transplantation Ihre Haut, Ihren Magen-Darm-Trakt oder Ihre Leber beeinträchtigen. Es können Symptome wie Hautausschläge und Blasenbildung, Übelkeit, Erbrechen, Bauchkrämpfe, Appetitlosigkeit, Durchfall und Gelbsucht auftreten.
Chronische GVHD kann ein oder mehrere Organe betreffen und ist die häufigste Todesursache nach einer Stammzelltransplantation. Die Symptome können Mund, Haut, Nägel, Haare, Magen-Darm-Trakt, Lunge, Leber, Muskeln, Gelenke oder Genitalien betreffen.
Ihr Arzt kann die Einnahme von Kortikosteroiden wie Prednison oder einer topischen Steroidcreme empfehlen. Sie können auch Ruxolitinib für akute Symptome verschreiben.
Klinische Versuche
In klinischen Studien wird weiterhin nach neuen MF-Behandlungen gesucht. Forscher testen neue JAK2-Inhibitoren und untersuchen, ob die Kombination von Ruxolitinib mit anderen Medikamenten die Ergebnisse für Menschen mit MF verbessern könnte.
Eine solche Klasse von Arzneimitteln sind Histon-Deacetylase (HDAC) -Inhibitoren. Sie spielen eine Rolle bei der Genexpression und könnten MF-Symptome behandeln, wenn sie mit Ruxolitinib gepaart werden.
In anderen Studien werden Antifibrotika getestet, um festzustellen, ob diese Medikamente die Fibrose bei Myelofibrose verhindern oder umkehren. Der Telomerase-Inhibitor Imetelstatis wird untersucht, um die Knochenmarkfibrose und -funktion sowie die Anzahl der Blutzellen bei Menschen mit MF zu verbessern.
Wenn Sie auf eine Behandlung nicht gut ansprechen, können Sie durch die Teilnahme an einer klinischen Studie Zugang zu neueren Therapien erhalten. Dutzende klinischer Studien rekrutieren oder evaluieren aktiv Myelofibrose-Behandlungen.
Natürliche Heilmittel
Myelofibrose ist eine chronische Krankheit, die einen medizinischen Eingriff erfordert. Keine homöopathischen oder natürlichen Heilmittel sind nachgewiesene Myelofibrose-Behandlungen. Fragen Sie immer Ihren Arzt, bevor Sie Kräuter oder Nahrungsergänzungsmittel einnehmen.
Bestimmte Nährstoffe, die die Produktion roter Blutkörperchen unterstützen, können das Risiko und die Symptome einer Anämie verringern. Sie werden die Grunderkrankung nicht behandeln. Fragen Sie Ihren Arzt, ob Sie eines der folgenden Präparate einnehmen sollten:
- Eisen
- Folsäure
- Vitamin B-12
Eine ausgewogene Ernährung und regelmäßige Bewegung können dazu beitragen, Stress abzubauen und Ihren Körper auf einem optimaleren Niveau zu halten.
NUTRIENT-Studienforscher hoffen, dass eine mediterrane Ernährung Entzündungen im Körper senken kann, um das Risiko von Blutgerinnseln, abnormalen Blutbildern und Milzveränderungen bei Menschen mit Myelofibrose zu verringern. Die mediterrane Ernährung ist reich an frischen, entzündungshemmenden Lebensmitteln wie Olivenöl, Nüssen, Hülsenfrüchten, Gemüse, Obst, Fisch und Vollkornprodukten.
Eine Laborstudie schlug das traditionelle chinesische Kräuterheilmittel vor, das als Danshen oder roter Salbei bekannt ist (Salvia Miltiorrhiza Bunge) kann theoretisch die Signalwege für Myelofibrose beeinflussen. Das Kraut wurde nicht am Menschen untersucht und von der FDA nicht auf Sicherheit und Wirksamkeit untersucht. Sprechen Sie immer mit Ihrem Arzt, bevor Sie eine Ergänzung versuchen.
Forschung
Zwei Medikamente haben bereits klinische Tests im Frühstadium durchlaufen und befinden sich derzeit in klinischen Phase-III-Studien. Pacritinib ist ein oraler Kinasehemmer mit einer Spezifität für JAK2 und IRAK1. Momelotinib ist ein JAK1-, JAK2- und ACVR1-Inhibitor, der in einer Phase-III-Studie mit Ruxolitinib verglichen wird.
Interferon-alfa wurde bereits zur Behandlung von Menschen mit MF eingesetzt. Es wurde gezeigt, dass es möglicherweise die Produktion von Blutzellen durch das Knochenmark reduziert. Weitere Untersuchungen sind erforderlich, um die langfristige Sicherheit und Wirksamkeit zu bestimmen.
Imetelstat ist ein Telomerase-Inhibitor in Phase-II-Tests für MF-Patienten mit mittlerem oder hohem Risiko, bei denen JAK-Inhibitoren nicht funktionierten. Der Wirkstoff hat vielversprechende Ergebnisse gezeigt, obwohl größere klinische Studien erforderlich sind.
Ausblick
Die Vorhersage der Aussichten und des Überlebens bei Myelofibrose kann schwierig sein. Viele Menschen haben seit vielen Jahren MF, ohne dass Symptome auftreten.
Das Überleben hängt von der Art der MF ab, unabhängig davon, ob es sich um ein Risiko mit niedrigem, mittlerem oder hohem Risiko handelt.
Eine Studie ergab, dass Menschen mit MF mit geringem Risiko 5 Jahre nach der Diagnose genauso wahrscheinlich leben wie die Allgemeinbevölkerung, wonach das Überleben abnahm. Es wurde festgestellt, dass Menschen mit Hochrisiko-MF bis zu sieben Jahre nach der Diagnose lebten.
Die einzige Behandlungsoption, die MF möglicherweise heilen kann, ist eine Stammzelltransplantation. Einige Untersuchungen legen nahe, dass kürzlich zugelassene Medikamente, einschließlich Ruxolitinib, das Überleben um einige Jahre verlängern können. In vielen klinischen Studien werden weiterhin potenzielle MF-Behandlungen untersucht.
Das wegnehmen
Eine Reihe von MF-Behandlungen sind wirksam bei der Behandlung von Symptomen und der Verbesserung Ihrer Lebensqualität.
Medikamente wie Immunmodulatoren, JAK2-Hemmer, Kortikosteroide und Androgentherapien helfen bei der Behandlung der Symptome. Möglicherweise benötigen Sie auch eine Chemotherapie, Bluttransfusionen oder eine Splenektomie.
Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über Ihre Symptome und teilen Sie ihm immer mit, ob Sie ein neues Medikament oder eine neue Ergänzung einnehmen möchten.
