Einführung
Pityriasis rubra pilaris (PRP) ist eine seltene Hauterkrankung. Es verursacht ständige Entzündungen und Hautablösungen. PRP kann Teile Ihres Körpers oder Ihren gesamten Körper betreffen. Die Störung kann in der Kindheit oder im Erwachsenenalter beginnen. PRP betrifft Männer und Frauen gleichermaßen.
Arten von Pityriasis rubra pilaris
Es gibt sechs Arten von PRP.
Klassische PRP bei Erwachsenen ist der häufigste Typ. Es tritt im Erwachsenenalter auf. Die Symptome verschwinden normalerweise nach einigen Jahren. In einigen seltenen Fällen treten die Symptome später wieder auf.
Atypisches PRP bei Erwachsenen beginnt auch im Erwachsenenalter. Die Symptome können jedoch länger als 20 Jahre dauern.
Die klassische PRP bei Jugendlichen beginnt in der Kindheit. Die Symptome verschwinden normalerweise innerhalb eines Jahres, können aber später wieder auftreten.
Das umschriebene PRP bei jugendlichem Beginn beginnt vor der Pubertät. Am häufigsten sind die Handflächen der Kinder, die Fußsohlen sowie die Knie und Ellbogen betroffen. Die Symptome können im Teenageralter verschwinden.
Atypisches PRP bei jugendlichem Beginn wird manchmal vererbt. Das heißt, es wird durch die Familie weitergegeben. Es kann bei der Geburt vorhanden sein oder sich in der frühen Kindheit entwickeln. Die Symptome halten oft ein Leben lang an.
HIV-assoziiertes PRP ist mit HIV verbunden. Es ist sehr schwer zu behandeln.
Bilder von PRP
Was verursacht PRP?
Die genaue Ursache von PRP ist unbekannt. PRP tritt meistens ohne klaren Grund auf. Während einige Fälle von PRP vererbt werden, sind es die meisten nicht. Vererbtes PRP ist tendenziell schwerwiegender.
Klassisches PRP bei Erwachsenen kann mit zugrunde liegendem Hautkrebs in Verbindung gebracht werden. Wie oft Hautkrebs bei dieser Art von PRP auftritt, ist jedoch unbekannt. Wenn Sie an klassischer PRP leiden, sollten Sie Ihren Arzt aufsuchen, um nach Hautkrebs zu suchen.
Laut der Nationalen Organisation für seltene Störungen deuten frühe Untersuchungen darauf hin, dass PRP möglicherweise auf ein Problem bei der Verarbeitung von Vitamin A durch den Körper zurückzuführen ist. Es sind jedoch weitere Untersuchungen erforderlich, um herauszufinden, ob dies der Fall ist.
PRP kann laut dem Informationszentrum für genetische und seltene Krankheiten auch mit einer Reaktion des Immunsystems verbunden sein.
Wie wird PRP vererbt?
PRP kann vererbt werden. Sie können PRP erben, wenn einer Ihrer Eltern das Gen, das die Störung verursacht, weitergibt. Ihre Eltern sind möglicherweise Träger des Gens, was bedeutet, dass sie das Gen haben, aber nicht die Störung.Wenn einer Ihrer Elternteile Träger des Gens ist, besteht eine 50-prozentige Wahrscheinlichkeit, dass das Gen an Sie weitergegeben wurde. Möglicherweise entwickeln Sie jedoch kein PRP, selbst wenn Sie das Gen geerbt haben.
Was sind die Symptome von PRP?
PRP verursacht rosa, rote oder orangerote schuppige Flecken auf Ihrer Haut. Die Flecken jucken normalerweise. Möglicherweise haben Sie die schuppigen Stellen nur an einigen Stellen Ihres Körpers. Sie treten am häufigsten auf:
- Ellbogen
- Knie
- Hände
- Füße
- Knöchel
Die Haut an den Handflächen und Fußsohlen kann ebenfalls rot und verdickt werden. Die schuppigen Stellen können sich schließlich über den gesamten Körper ausbreiten.
Wie wird PRP diagnostiziert?
PRP wird oft mit anderen, häufigeren Hauterkrankungen wie Psoriasis verwechselt. Es kann auch mit weniger verbreiteten verwechselt werden, wie Lichen planus und Pityriasis rosea. Psoriasis ist durch juckende, schuppige Hautflecken gekennzeichnet, die oft rot sind. Im Gegensatz zu PRP kann Psoriasis jedoch einfacher und erfolgreicher behandelt werden. PRP kann möglicherweise erst diagnostiziert werden, wenn die schuppigen Stellen nicht auf die Psoriasis-Behandlung ansprechen.
Wenn Ihr Arzt PRP vermutet, führt er möglicherweise eine Hautbiopsie durch, um eine Diagnose zu stellen. Bei diesem Verfahren entnimmt Ihr Arzt eine kleine Hautprobe. Sie betrachten es dann unter einem Mikroskop, um es zu analysieren.
Was sind mögliche Komplikationen von PRP?
Zum größten Teil kann PRP jucken und unangenehm sein. Diese Symptome können mit der Zeit abnehmen, auch wenn der Ausschlag schlimmer zu werden scheint. Die Erkrankung verursacht normalerweise nicht viele Komplikationen.
Die PRP Support Group stellt jedoch fest, dass der Ausschlag manchmal zu anderen Problemen führen kann, z. B. zu Ektropium. In diesem Zustand stellt sich das Augenlid heraus und legt die Oberfläche des Auges frei. PRP kann auch zu Problemen mit der Mundschleimhaut führen. Dies kann zu Reizungen und Schmerzen führen.
Im Laufe der Zeit kann PRP zu Keratodermie führen. Dieses Problem führt dazu, dass die Haut an Ihren Händen und Fußsohlen sehr dick wird. Tiefe Risse in der Haut, sogenannte Fissuren, können entstehen.
Einige Menschen mit PRP sind auch lichtempfindlich. Sie können Probleme haben, zu schwitzen oder ihre Körpertemperatur zu kontrollieren, wenn es heiß ist.
Wie wird PRP behandelt?
Es gibt derzeit keine Heilung für PRP, aber die Behandlung kann die Symptome lindern. Ihr Arzt kann Ihnen eine oder mehrere der folgenden Behandlungen verschreiben:
- Topische Cremes, die Harnstoff oder Milchsäure enthalten. Diese gehen direkt auf Ihre Haut.
- Orale Retinoide. Beispiele umfassen Isotretinoin oder Acitretin. Dies sind Derivate von Vitamin A, die das Wachstum und den Abbau von Hautzellen verlangsamen.
- Orales Vitamin A. Dies kann bei manchen Menschen hilfreich sein, jedoch nur in sehr hohen Dosen. Retinoide sind wirksamer und werden häufiger verwendet als Vitamin A.
- Methotrexat. Dies ist ein orales Medikament, das verwendet werden kann, wenn Retinoide nicht wirken.
- Immunsuppressiva. Dies sind orale Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken. Dazu gehören Cyclosporin und Azathioprin.
- Biologics. Dies sind injizierbare oder intravenöse (IV) Medikamente, die Ihr Immunsystem beeinflussen. Dazu gehören die Medikamente Adalimumab, Etanercept und Infliximab.
- Ultraviolettlichttherapie. Dies wird normalerweise in Kombination mit Psoralen (einem Medikament, das Sie weniger empfindlich gegenüber der Sonne macht) und einem Retinoid gegeben.
Kann ich PRP verhindern?
Es ist nicht möglich, PRP zu verhindern, da Ursache und Beginn unbekannt sind. Wenn Sie den Verdacht haben, PRP zu haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt. Der Beginn einer Behandlung, die für Sie funktioniert, sobald Sie eine Diagnose erhalten, ist der Schlüssel zur Linderung Ihrer Symptome.
Es ist auch wichtig, eine wirksame Behandlung zu finden, da Sie im Verlauf der Krankheit möglicherweise mehr als eine PRP-Art entwickeln.
Wird PRP verschwinden?
Abhängig von der Art des PRP, das Sie haben, können Ihre Symptome verschwinden oder auch nicht. Wenn Sie eine klassische PRP bei Erwachsenen haben, werden Ihre Symptome wahrscheinlich einige Jahre oder weniger anhalten und dann nie wieder auftreten.
Die Symptome anderer PRP-Typen können länger anhalten. Behandlungen können jedoch Symptome weniger wahrnehmbar machen.
Sprechen Sie mit Ihrem Arzt
PRP ist eine seltene Hautkrankheit, die durch ständige Entzündung und Hautablösung gekennzeichnet ist. Es kann Ihren gesamten Körper oder nur Teile davon betreffen. Es kann jederzeit während Ihres Lebens beginnen. Obwohl es derzeit keine Heilung gibt, können Behandlungen helfen, Ihre Symptome zu lindern.
Behandlungen für PRP umfassen topische, orale und injizierbare Medikamente. Dazu gehört auch die Ultraviolettlichttherapie. Arbeiten Sie mit Ihrem Arzt zusammen, um die Behandlung zu finden, die am besten zur Linderung Ihrer PRP-Symptome geeignet ist.
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