Die Behandlung der akuten Leberporphyrie (AHP) hängt von Ihren Symptomen und Ihrer allgemeinen Gesundheit ab. Das Management Ihres Zustands ist der Schlüssel zur Vermeidung von Komplikationen.
Es ist jedoch wichtig, mit Ihrem Arzt zu sprechen, wenn sich Ihre Symptome verschlechtern oder Sie mehr Anfälle als gewöhnlich haben.
Betrachten Sie die folgenden Fragen als Ausgangspunkt, wenn Sie mit Ihrem Arzt über die AHP-Behandlung sprechen.
Woher weiß ich, ob ich einen weiteren Angriff habe?
Trotz eines umfassenden Managementplans ist ein AHP-Angriff weiterhin möglich.
Symptome können auftreten, wenn Ihr Körper nicht genug Häm hat, um Hämoglobinproteine in Ihren roten Blutkörperchen zu produzieren. Die gleichen Proteine finden sich in Ihren Muskeln und in Ihrem Herzen.
Fragen Sie Ihren Arzt, ob es Symptome gibt, auf die Sie achten müssen, die auf einen AHP-Angriff hinweisen können. Dies können sein:
- sich verschlimmernder Schmerz
- Bauchschmerzen
- Übelkeit
- Erbrechen
- Atembeschwerden
- erhöhter Blutdruck und Herzfrequenz
- Dehydration
- Anfälle
Muss ich ins Krankenhaus?
Ihr Arzt empfiehlt möglicherweise einen Krankenhausbesuch, wenn Sie einen AHP-Anfall haben. Leichte Symptome rechtfertigen möglicherweise weniger Krankenhausaufenthalte als schwere Anfälle.
Sie müssen ins Krankenhaus, wenn Sie signifikante Veränderungen des Blutdrucks oder der Herzfrequenz, Anfälle oder Bewusstlosigkeit haben. Auch im Krankenhaus können starke Schmerzen behandelt werden.
Sobald Sie im Krankenhaus sind, werden Sie möglicherweise intravenös behandelt, um den Angriff schnell zu stoppen. Ihr Arzt kann Sie auch auf schwerwiegende Komplikationen mit Ihren Nieren oder Ihrer Leber überwachen.
Wenn Sie sich nicht sicher sind, ob Sie ins Krankenhaus müssen, rufen Sie Ihren Arzt an oder bitten Sie ihn, eine Telefonnummer außerhalb der Geschäftszeiten anzugeben, die Sie um Rat fragen können.
Welche Behandlungen gibt es in Ihrem Büro?
Viele der im Krankenhaus für AHP verfügbaren Notfallbehandlungen sind auch in Ihrer Arztpraxis erhältlich.
Diese werden normalerweise in niedrigeren Dosen als Teil eines Wartungsplans und nicht als medizinische Notfallbehandlung verabreicht.
Solche Behandlungen umfassen:
- intravenöse Glukose: Hilft bei der Kontrolle des Glukosespiegels, wenn Sie nicht genug bekommen, um rote Blutkörperchen zu bilden
- intravenöses Hämin: Eine synthetische Form von Häm, die einige Male im Monat verabreicht wird, um AHP-Anfälle zu verhindern
- Hämininjektionen: Eine Form der Hämverabreichung, die empfohlen wird, wenn Ihr Körper zu viele Porphyrine und zu wenig Häm produziert
- Phlebotomie: Ein Verfahren zur Blutentnahme, mit dem überschüssiges Eisen im Körper entfernt werden soll
- Gonadotropin-freisetzender Hormonagonist: Ein verschreibungspflichtiges Medikament, das bei Frauen angewendet wird, die während ihres Menstruationszyklus Häm verlieren
- Gentherapien: Dazu gehört Givosiran, das die Geschwindigkeit verringert, mit der toxische Nebenprodukte in der Leber produziert werden
Benötige ich eine Phlebotomie?
Eine Phlebotomie wird bei AHP nur angewendet, wenn Sie zu viel Eisen im Blut haben. Eisen ist wichtig für die Bildung und Aufrechterhaltung roter Blutkörperchen, aber hohe Konzentrationen können einen AHP-Angriff auslösen.
Phlebotomyreduziert Eisenspeicher, wodurch die Hämsynthese verbessert wird, die durch die ferro-vermittelte Hemmung der Uroporphyrinogen-Decarboxylase gestört wird. Regelmäßige Blutuntersuchungen können dazu beitragen, dass Ihr Eisen auf dem richtigen Niveau ist.
Wenn Sie eine Phlebotomie benötigen, kann diese ambulant durchgeführt werden. Während des Eingriffs wird Ihr Arzt einen Teil Ihres Blutes entfernen, um überschüssiges Eisen zu entfernen.
Welche verschreibungspflichtigen Medikamente helfen bei AHP?
Wenn Sie einen niedrigen Glukosespiegel haben, aber keine Glukose-IV benötigen, kann Ihr Arzt Zuckerpillen empfehlen.
Bestimmte Hormonagonisten können auch Frauen helfen, die eine Menstruation haben. Während der Menstruation besteht möglicherweise das Risiko, dass Sie mehr Häm verlieren.
Ihr Arzt kann Ihnen Leuprolidacetat verschreiben, eine Art Gonadotropin-freisetzendes Hormonagonist. Dies hilft, den weiteren Verlust von Häm während Ihrer Menstruationszyklen zu verhindern, wodurch AHP-Anfälle verhindert werden können.
Gentherapien wie Givosiran (Givlaari) können ebenfalls verschrieben werden, um toxische Lebernebenprodukte zu verringern. Die Food and Drug Administration (FDA) hat Givosiran im November 2019 zugelassen.
Gibt es Änderungen im Lebensstil, die helfen werden?
Lebensmittel, Medikamente und Lebensgewohnheiten können manchmal AHP auslösen. Das Minimieren oder Vermeiden dieser Auslöser kann Ihren Behandlungsplan unterstützen und das Risiko eines Angriffs verringern.
Informieren Sie Ihren Arzt über alle Medikamente, Nahrungsergänzungsmittel und rezeptfreien Produkte, die Sie verwenden.
Sogar eine rezeptfreie Ergänzung könnte Ihren Zustand beeinträchtigen. Einige der häufigsten Schuldigen sind Hormonersatz und Eisenpräparate.
Rauchen und Trinken können Ihre AHP verschlimmern. Keine Menge Rauchen ist gesund. Einige Erwachsene mit AHP können jedoch möglicherweise in Maßen trinken. Fragen Sie Ihren Arzt, ob dies bei Ihnen der Fall ist.
Versuchen Sie, sich an einen Plan für gesunde Ernährung und Training zu halten. Wenn Sie AHP haben, kann eine Diät Häm abbauen und Ihre Symptome verschlimmern.
Wenn Sie abnehmen müssen, bitten Sie Ihren Arzt, Ihnen bei der Erstellung eines Gewichtsverlustplans zu helfen, der Ihre Symptome nicht verschlimmert.
Erstellen Sie abschließend einen Plan zum Stressabbau und verwenden Sie ihn. Das Leben von niemandem ist stressfrei und eine komplizierte Erkrankung wie AHP kann weiteren Stress verursachen. Je gestresster Sie sind, desto größer ist das Risiko für Angriffe.
Wegbringen
AHP ist eine seltene und komplexe Erkrankung. Es gibt noch viel zu lernen. Es ist wichtig, mit Ihrem Arzt in Kontakt zu bleiben und ihm mitzuteilen, wenn Sie nicht glauben, dass Ihr Behandlungsplan funktioniert.
Wenn Sie mit Ihrem Arzt sprechen, können Sie einen Einblick in Ihre Situation gewinnen und eine wirksame Behandlung empfehlen.
