Pigmentierte villonoduläre Synovitis (PVNS)

Überblick

Die Synovia ist eine Gewebeschicht, die die Gelenke auskleidet. Es produziert auch Flüssigkeit, um die Gelenke zu schmieren.

Bei der pigmentierten villonodulären Synovitis (PVNS) verdickt sich die Synovia und bildet ein Wachstum, das als Tumor bezeichnet wird.

PVNS ist kein Krebs. Es kann sich nicht auf andere Körperteile ausbreiten, aber es kann bis zu einem Punkt wachsen, an dem es nahe gelegene Knochen schädigt und schließlich Arthritis verursacht. Übermäßiges Wachstum der Gelenkschleimhaut verursacht auch Schmerzen, Steifheit und andere Symptome.

PVNS gehört zu einer Gruppe von nicht krebsartigen Tumoren, die die Gelenke betreffen, sogenannte tenosynoviale Riesenzelltumoren (TGCTs). Es gibt zwei Arten von PVNS:

• Lokale oder knotige PVNS betreffen nur einen Bereich des Gelenks oder nur die Sehnen, die das Gelenk stützen.
• Diffuses PVNS betrifft die gesamte Gelenkauskleidung. Es kann schwieriger zu behandeln sein als lokales PVNS.

PVNS ist eine seltene Erkrankung. Es betrifft nur etwa 2 von 1 Million Menschen.

Was verursacht PVNS?

Ärzte wissen nicht genau, was diesen Zustand verursacht. Möglicherweise besteht ein Zusammenhang zwischen PVNS und einer kürzlich erlittenen Verletzung. Eine Rolle könnten auch Gene spielen, die das Wachstum von Zellen im Gelenk beeinflussen.

PVNS kann eine entzündliche Erkrankung sein, ähnlich wie Arthritis. Forscher haben bei Menschen mit dieser Erkrankung höhere Konzentrationen an Entzündungsmarkern wie C-reaktivem Protein (CRP) entdeckt. Oder es kann von unkontrolliertem Zellwachstum herrühren, ähnlich wie bei Krebs.

Obwohl PVNS in jedem Alter beginnen kann, betrifft es am häufigsten Menschen in den Dreißigern und Vierzigern. Frauen erkranken etwas häufiger an dieser Erkrankung als Männer.

Wo im Körper es gefunden wird

In etwa 80 Prozent der Fälle befindet sich PVNS im Knie. Die zweithäufigste Stelle ist die Hüfte.

PVNS kann auch Folgendes beeinflussen:

• Schulter
• Ellbogen
• Handgelenk
• Knöchel
• Kiefer (selten)

Es ist ungewöhnlich, dass sich PVNS in mehr als einem Gelenk befindet.

Symptome

Wenn sich die Synovia vergrößert, kommt es zu einer Schwellung des Gelenks. Die Schwellung kann dramatisch aussehen, ist aber normalerweise schmerzlos.

Andere Symptome sind:

• Steifheit
• begrenzte Bewegung im Gelenk
• ein Knacken, Verriegeln oder Fangen, wenn Sie das Gelenk bewegen
• Wärme oder Zärtlichkeit über dem Gelenk
• Schwäche im Gelenk

Diese Symptome können für einen bestimmten Zeitraum auftreten und dann verschwinden. Mit fortschreitender Krankheit kann es zu Arthritis im Gelenk kommen.

Behandlung

Der Tumor wird weiter wachsen. Es bleibt unbehandelt und beschädigt den Knochen in der Nähe. Die Hauptbehandlung für TGCT ist eine Operation, um das Wachstum zu entfernen. Die Operation kann auf verschiedene Arten durchgeführt werden.

Arthroskopische Chirurgie

Dieses minimalinvasive Verfahren verwendet mehrere kleine Schnitte. Der Chirurg platziert ein dünnes, beleuchtetes Zielfernrohr mit einer Kamera durch einen der Einschnitte. Winzige Instrumente gehen in die anderen Öffnungen.

Der Chirurg kann auf einem Videomonitor in das Gelenk sehen. Während des Eingriffs entfernt der Chirurg den Tumor und die beschädigten Bereiche der Gelenkschleimhaut.

Offene Operation

Manchmal bieten kleine Schnitte dem Chirurgen nicht genügend Platz, um den gesamten Tumor zu entfernen. In diesen Fällen wird die Operation als offener Eingriff durch einen großen Einschnitt durchgeführt. Auf diese Weise kann der Arzt den gesamten Gelenkraum sehen, der häufig bei Tumoren an der Vorder- oder Rückseite des Knies erforderlich ist.

Manchmal verwenden Chirurgen eine Kombination aus offenen und arthroskopischen Techniken am selben Gelenk.

Gelenkersatz

Wenn Arthritis ein Gelenk irreparabel beschädigt hat, kann der Chirurg es ganz oder teilweise ersetzen. Sobald die beschädigten Bereiche entfernt sind, werden Ersatzteile aus Metall, Kunststoff oder Keramik implantiert. Tumore kehren normalerweise nach einem Gelenkersatz nicht mehr zurück.

Sehnenreparatur

PVNS kann schließlich die Sehne in einem Gelenk beschädigen. In diesem Fall können Sie die gerissenen Enden der Sehne wieder zusammennähen.

Strahlung

Eine Operation ist nicht immer erfolgreich bei der Entfernung eines gesamten Tumors. Einige Menschen sind keine guten Kandidaten für eine Operation oder ziehen es vor, sie nicht zu haben. In diesen Fällen kann Strahlung eine Option sein.

Strahlung verwendet energiereiche Wellen, um den Tumor zu zerstören. In der Vergangenheit wurde die Bestrahlung von einer Maschine außerhalb des Körpers durchgeführt.

Ärzte verwenden zunehmend intraartikuläre Strahlung, die radioaktive Flüssigkeit in das Gelenk injiziert.

Medikation

Forscher untersuchen einige Medikamente für PVNS in klinischen Studien. Eine Gruppe von biologischen Arzneimitteln kann dazu beitragen, zu verhindern, dass sich Zellen im Gelenk ansammeln und Tumore bilden. Diese Medikamente umfassen:

• Cabiralizumab
• Emactuzumab
• Imatinibmesylat (Gleevec)
• Nilotinib (Tasigna)
• Pexidartinib

Erholungszeit der Operation

Wie lange es dauert, um sich zu erholen, hängt von dem Verfahren ab, das Sie durchgeführt haben. Es kann einige Monate dauern, bis sich die Operation nach einer offenen Operation vollständig erholt hat. Typischerweise führt eine arthroskopische Operation zu einer schnelleren Erholungszeit von einigen Wochen oder weniger.

Physiotherapie ist der Schlüssel zu einer schnellen Genesung. Während dieser Sitzungen lernen Sie Übungen zur Stärkung und Verbesserung der Beweglichkeit des Gelenks.

Modifikationen des Lebensstils

Es ist wichtig, das betroffene Gelenk auszuruhen, wenn es schmerzhaft ist und nachdem Sie operiert wurden. Entlasten Sie belastende Gelenke wie Knie und Hüfte, indem Sie sich von Ihren Füßen fernhalten und beim Gehen Krücken verwenden.

Regelmäßige Bewegung kann Ihnen helfen, die Bewegung im Gelenk aufrechtzuerhalten und Steifheit zu verhindern. Ein Physiotherapeut kann Ihnen zeigen, welche Übungen Sie ausführen müssen und wie Sie sie sicher und effektiv ausführen können.

Um Schwellungen und Schmerzen zu reduzieren, halten Sie mehrmals täglich 15 bis 20 Minuten lang Eis an das betroffene Gelenk. Wickeln Sie das Eis in ein Handtuch, damit es Ihre Haut nicht verbrennt.

Wegbringen

Eine Operation ist normalerweise sehr erfolgreich bei der Behandlung von PVNS, insbesondere des lokalen Typs. Zwischen 10 und 30 Prozent der diffusen Tumoren wachsen nach der Operation nach. Sie werden den Arzt aufsuchen, der Sie nach der Operation mehrere Jahre lang behandelt hat, um sicherzustellen, dass Ihr Tumor nicht zurückgekehrt ist.